一例以局限期小细胞肺癌副肿瘤表现为表现的边缘叶脑炎病例:病例报告
抽象的
精神状态改变和行为改变的鉴别诊断非常广泛。副肿瘤性边缘叶脑炎是认知障碍的罕见病因,在鉴别诊断中应予以考虑。
一名 64 岁的英国白人女性因 12 周的意识模糊和短期记忆丧失病史而来我院就诊。她患有低钠血症,血清钠水平为 128 mmol/L。此外,胸部 X 光片显示左肺门突出。胸部计算机断层扫描显示左肺门不透明,伴有融合性淋巴结肿大。经皮活检证实了小细胞肺癌的诊断。计算机断层扫描未显示脑转移的放射学证据。鉴于持续的认知障碍(被认为与低钠血症不成比例),对脑部进行了磁共振成像扫描。结果显示两个海马体均有高强度信号,高度提示边缘叶脑炎是小细胞肺癌的副肿瘤表现。化疗和放疗后,她的放射学和临床反应显著。
本病例强调了在肺恶性肿瘤背景下考虑神经系统症状患者的副肿瘤综合征的重要性。如果初步调查未能揭示恶性肿瘤患者认知障碍的原因,磁共振成像在边缘脑炎的诊断中可能非常有价值。本病例报告讨论了副肿瘤性边缘脑炎的临床表现、诊断技术和治疗。
介绍
肺癌患者认知障碍的鉴别诊断范围很广。如果排除了更常见的病因(脑转移、生化紊乱、感染或药物相关谵妄),则应怀疑副肿瘤性神经系统综合征(包括边缘叶脑炎)是导致行为改变和短期记忆丧失的原因。我们报告了一例与局限期小细胞肺癌相关的副肿瘤性边缘叶脑炎 (PLE) 病例,这强调了将此疾病视为肺癌患者认知功能障碍病因的重要性。
病例介绍
一名 64 岁的英国白人女性,有纤维肌痛、高血压和哮喘病史,因晕倒和短暂意识丧失而来我院就诊。我们的患者不记得发生过这件事,也没有目击癫痫发作的病史。据她的家人说,在过去的三个月里,她的短期记忆逐渐恶化。她一生都在吸烟,每年吸烟量达 50 包。她服用的药物包括西酞普兰、复方阿米洛齐特、沙丁胺醇和倍氯米松吸入器。
检查时,她的血流动力学稳定,脉搏为 60 次/分钟,血压为 107/75。空气中的氧饱和度为 95%。她的简易智力测试评分为 7/10。神经系统检查没有眼球震颤、协调性受损、感觉丧失或肌肉萎缩的证据。其余全身检查结果均在正常范围内。有证据表明存在严重的体位性低血压,导致临床表现为虚脱和短暂的意识丧失。心电图显示正常窦性心律。然而,胸部 X 光片(图 1)异常,左肺门阴影。生化检查显示低钠血症,血清钠水平为 128 mmol/L。鉴于她有大量吸烟史,最可能的诊断是支气管癌脑转移,因此安排了胸部和头部计算机断层扫描 (CT)。胸部CT扫描(图2)显示左肺门淋巴结肿大融合包裹左下叶肺动脉,左下叶实质阴影高度提示支气管癌。头部增强CT扫描(图3)未见明显异常。纤维支气管镜检查结果正常,支气管洗出液未见恶性细胞。因此,我们对左下叶病变进行了CT引导下的活检(图4)。这提示小细胞癌对肺实质的肿瘤浸润。此外,免疫组织化学显示CD56(图5)、全细胞角蛋白、嗜铬粒蛋白和甲状腺转录因子1(TTF1)呈阳性,符合小细胞肺癌的诊断。由于她的认知功能没有改善,因此进行了腰椎穿刺。脑脊液 (CSF) 检查结果无异常。鉴于患者持续存在神经系统症状,对其进行了脑部 MRI 扫描,结果显示整个脑白质中散布着许多 T2 加权信号增强的小灶,尤其是在额叶和顶叶区域。轴向液体衰减反转恢复 (FLAIR) 序列显示左侧(图 6)和右侧(图 7)内侧颞叶有高强度信号,符合边缘叶脑炎的放射学诊断。没有转移性疾病的证据。根据临床和放射学结果,诊断为与局限期小细胞肺癌相关的副肿瘤性边缘叶脑炎。我们的患者接受了预防性颅脑照射,随后进行了铂类化疗。在接下来的几个月里,她的认知功能得到了显着改善,并且在发病后 18 个月病情保持稳定。
图 1
胸片显示左肺门异常(箭头)和左中区不透明。
图 2
计算机断层扫描 (CT) 扫描显示左下叶尖段实质不透明(箭头),高度提示肺恶性肿瘤。
图 3
我们患者就诊时的脑部计算机断层扫描 (CT) 图像,没有明显的急性病理。
图 4
计算机断层扫描 (CT) 引导下的肺活检组织学显示左下叶有肿瘤细胞浸润,与小细胞肺癌一致。
图 5
肺活检标本的免疫组织化学显示 CD56 呈阳性染色,提示为肺小细胞癌。
图 6
脑部轴向液体衰减反转恢复 (FLAIR) MRI 显示左侧内侧颞叶 (箭头) 出现明亮信号,与边缘叶脑炎一致。
图 7
来自右侧海马/内侧颞叶的高强度信