大型原发性腹膜后阴道平滑肌肉瘤一例
抽象的
原发性阴道平滑肌肉瘤并不常见，尤其是生长在阴道外的平滑肌肉瘤。在所有恶性阴道肿瘤中，平滑肌肉瘤约占2%。文献中的报告大多涉及此类肿瘤的病理学；很少有报道讨论如何手术切除它们。
患者为一名69岁的中国女性，臀部肿块已存在四个多月。CT扫描显示其腹膜后腔内有一约12.0×9.5×8.0cm的肿块。我们经后切口切除肿瘤，并切除部分骶骨和尾骨。切除的肿瘤根据其病理特征诊断为平滑肌肉瘤。患者术后接受了辅助化疗。随访一年，患者无病，一般状况良好。
我们报告了一例罕见的原发性阴道平滑肌肉瘤病例，该病例的切除方法据我们所知以前从未报道过。该病例报告为阴道平滑肌肉瘤手术治疗的稀少文献增添了宝贵的知识。
介绍
阴道平滑肌肉瘤是一种罕见肿瘤。原发性阴道平滑肌肉瘤占所有恶性阴道肿瘤的不到 2% [1,2]。阴道肿瘤最常见的组织学变体是鳞状细胞癌（75% 至 90%），其次是腺癌（5% 至 10%）、黑色素瘤（3%）和肉瘤（3%）。疾病的症状与肿瘤的位置和大小有关。在本病例报告中，我们讨论了一项不寻常的手术，其中采用后入路切除原发性阴道平滑肌肉瘤。
病例介绍
一名 69 岁中国女性患者，四个月前首次发现左侧臀部出现进行性增大的肿块。46 岁时绝经。曾两次阴道自然分娩和一次流产。无癌症或其他疾病家族史。体格检查时，我们发现她的子宫直肠窝附近有一个球形肿块，于是她被转诊至我们医院的普通外科。结合针吸活检结果，肿块疑似来源于平滑肌，并安排手术治疗。
CT检查发现子宫直肠窝内有一肿块，大小约为11.2×9.0cm，内可见不等密度及低密度影及钙化分隔带，增强扫描时病灶及分隔带边缘明显强化，病灶完全包膜，子宫、阴道、直肠及膀胱因肿瘤而出现压力改变，盆腔淋巴结未见明显肿大，盆腔无积液（图1）。
图 1
计算机断层扫描。计算机断层扫描检测到阴道后壁有一个大小约为 11.2×9.0 厘米的肿块。
我们的病人按照常规术前程序准备接受手术。我们将病人置于背部截石位，并在她的会阴处做了一个约 20 厘米的纵向尾部切口。我们进行了椎板切除术，切除了第三到最后一节骶椎，以接触阴道后壁肿瘤。肿瘤（包括囊膜）被完全切除。切除的肿块尺寸约为 12.0×9.5×8.0 厘米，在切除肿瘤的区域插入了两个引流管（图 2）。
图 2
手术。患者被置于折叠位置；进行全身麻醉；将阴道后壁肿瘤（包括囊膜）完全切除；并将两根引流管插入已切除肿瘤的区域。
肿瘤组织学形态为高分化梭形细胞肉瘤，多形性区域。肿瘤细胞为梭形细胞核，末端钝，核染色质粗，核仁明显。核分裂相清晰可见（>5/10高倍视野）。根据组织病理学和免疫组化结果，该肿瘤诊断为高级别平滑肌肉瘤（图3）。
图 3
病理学。肿瘤的组织学模式为分化良好的梭形细胞肉瘤，具有多形性区域。梭形细胞显示出发育不良和频繁的细胞分裂（每 10 个高倍视野 >5 个）。根据组织病理学结果，该肿瘤被诊断为平滑肌肉瘤。
本例患者术后接受辅助化疗，随访一年，无复发，一般状况良好。
讨论
平滑肌是许多组织和器官的组成部分。因此，平滑肌肉瘤几乎可以发生在任何解剖部位 [3]。诊断时的平均年龄约为 50 岁，年龄范围从 21 岁到 86 岁 [4]。这些肿瘤在术前很难诊断，通常通过切除后的组织病理学诊断 [5]。病因尚不清楚。由于阴道平滑肌肉瘤罕见，因此很少在术前发现，并且没有描述其典型的体格检查症状和特征。一些患有阴道肿块的患者可能会出现阴道或直肠出血、浆液性分泌物，或罕见的性交困难。阴道平滑肌肿瘤最常发生在阴道前壁 [3]。在本例中，肿瘤发生在她的阴道后壁，该位置通常与恶性肿瘤有关。病变越早接受根治性切除，患者的生存时间就越长。

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