一例表现为右肋部疼痛和发热的巨大肾上腺假性囊肿病例报告
抽象的
肾上腺假性囊肿是一种罕见的囊性肿块，源自肾上腺，通常无功能且无症状。肾上腺假性囊肿由纤维壁组成，无上皮或内皮衬里。我们报告了一例患有巨大肾上腺假性囊肿的患者，该患者表现为右下肢疼痛和高烧。
一名 52 岁的日本男性因右下肢疼痛和寒战入院。腹部计算机断层扫描显示一个边界清晰的囊性肿块，大小为 19 厘米，位于右肾上腺区域，其内容物未用造影剂增强。腹部超声检查显示一个不均匀的低回声病变，周围有高回声边缘。血清激素水平几乎正常。尽管用抗生素治疗，但高烧持续存在。基于这些发现，我们在术前诊断为右肾上腺囊肿伴感染。然而，恶性肿瘤的可能性仍然存在。患者接受了剖腹手术和右肾上腺囊肿切除术以及部分肝切除术，以缓解症状并确认准确诊断。组织学检查显示肾上腺假性囊肿伴感染。手术后他的病情很快好转。
我们报告一例巨大肾上腺假性囊肿伴感染的病例。有症状的病例需要手术以缓解症状，诊断不明的病例则需要手术。
介绍
1903 年，Doran 将第一例肾上腺囊肿归因于 Greiselius [1]。1670 年，他描述了一名 45 岁男子因囊肿破裂而死亡。到 1906 年，仅报告了 7 例肾上腺囊肿病例。1951 年，Wahl 质疑肾上腺囊肿的罕见性，并发现尸检发病率为 1/1555 [2]。文献中报告的稀少是临床沉默的表现，而不是真正的罕见。1966 年，Foster 在世界文献中描述了 220 例肾上腺囊肿病例 [3]，而 1979 年 Inczeet al. 报告了 250 例 [4]。
肾上腺囊性病变并不常见，其组织学变化范围很广，可能从假性囊肿到恶性囊性肿瘤不等。肾上腺假性囊肿是肾上腺内纤维包裹的囊肿，没有可识别的内衬细胞层。肾上腺假性囊肿感染的发生率非常低。到目前为止，在 MEDLINE 数据库搜索中，仅发现少数病例，搜索关键词为“肾上腺假性囊肿”和“感染”。我们报告了一例巨大肾上腺假性囊肿，表现为右下肢疼痛和高烧，诊断为肾上腺假性囊肿感染，最大直径约 19 厘米。
病例介绍
一名 52 岁的日本男性，因腹部囊性肿块而每年在另一家医院进行随访。他七年前进行的超声检查 (US) 显示一个单分叶囊肿，直径为 14 cm，毗邻肝脏。囊肿内部结构均质，无分隔。基于此发现，他的病变被误诊为肝囊肿并建议进行监测。他因右季肋痛和高烧两个月病史入院。临床检查时，他发热，体温 38.0°C。他的血压为 116/76 mm Hg，无直立性变化或心动过速。右季肋部有一个边界清晰的肿块，有压痛。实验室检查显示：总白细胞计数为 12,200/mm3；C 反应蛋白为 23.7 mg/dL；碱性磷酸酶634 U/L；γ-谷氨酰转肽酶183 U/L。内分泌检查、血清儿茶酚胺、皮质醇、醛固酮均在正常范围内。空腹血糖、肾功能、肝功能均在正常范围内。肿瘤标志物（癌胚抗原、碳水化合物抗原19-9、甲胎蛋白）水平在正常范围内；尿液和粪便检查、胸部X光、胃肠镜和结肠镜检查未发现任何异常。他接受了几项影像学检查。腹部超声显示右侧肾上腺区有一个18×18厘米的不均匀低回声病变，周围有一个高回声边缘（图1）。腹部增强计算机断层扫描 (CT) 显示右肾上腺区有一巨大均匀低密度肿块，凹陷于肝右叶下部，取代下腔静脉，无腹部淋巴结肿大（图 2a）。造影剂未增强病变内容。他的右肾也向腹侧移位（图 2b）。CT 无法明确肿块与肝脏之间的清晰边界。磁共振成像 (MRI) 显示边界清晰的高强度肿块，在 T1 加权图像中呈均匀信号（图 3a），但在 T2 加权图像中呈不均匀信号（图 3b）。根据这些发现，患者被诊断为肾上腺囊肿并发感染。
图 1
腹部超声检查显示右肾上腺区有一个 18×18 厘米的不均匀低回声病变，周围有高回声边缘。
图 2
腹部增强计算机断层扫描显示右肾上腺区域有一个巨大的均质低密度肿块病变。（A）一个巨大的肿块病变凹陷在肝脏右叶的下方，下腔静脉移位（箭头），没有腹部淋巴结肿大。（B）右肾也向腹侧移位。
图 3
腹部磁共振成像显示边界清晰的高强度肿块，在 T1 加权图像 (A) 中呈现均匀强度，但在 T2 加权图像 (B) 中呈现不均匀强度。
入院后开始给予抗生素（亚胺培南/西司他丁钠）治疗。尽管给予抗生素治疗，但仍持续高烧。发热期间进行了三次血培养，结果均为阴性。由于肿块较大，可能为恶性，因此未进行经皮穿刺。患者接受了反L型开腹手术并切除右侧肾上腺囊肿。开腹手术时发现囊肿紧密粘连于腹后壁、肝脏、下腔静脉和右肾。切除囊肿同时进行了部分肝切除术。囊肿为单房性，尺寸为19×18×19 cm，重量为1525 g。囊肿内含有红褐色液体，液体培养显示葡萄球菌。组织学检查显示囊壁厚0.6~1.1cm，由致密的纤维组织构成，无上皮衬里（图4）。纤维组织内有脓肿和慢性炎症区域。囊肿包膜内发现正常肾上腺组织边缘受压，诊断为肾上腺假性囊肿。患者术后恢复顺利，术后10天出院。切除假性囊肿后，右肋部疼痛和高热消失。
图 4
囊肿组织学检查显示为肾上腺假性囊肿。囊壁由致密纤维组织组成，无上皮衬里（箭头）。发现囊肿囊内有一圈正常肾上腺组织被压缩（箭头头）。（苏木精和伊红染色，比例尺 = 1 毫米）。
讨论
肾上腺囊肿罕见，尸检系列中记录的发病率为 0.064% 至 0.18% [5]。然而，由于近年来 CT 和 MRI 成像研究的使用越来越频繁，肾上腺囊肿的检出率急剧上升，约占偶然发现的肾上腺病变的 5% [6]。肾上腺囊肿可能发生在任何年龄，但大多数发生在 30 至 50 岁之间 [3]。在一些系列研究中，由于不明原因，女性发病率约为 3:1 [7]。
从组织学角度来看，肾上腺囊肿可分为四类：寄生型；上皮型（真囊肿）；内皮型（具有内皮衬里的血管囊肿）；以及假性囊肿 [8]。还有其他较不常见的亚型，如淋巴管瘤、间皮囊肿、皮样囊肿或囊性肾上腺癌。肾上腺假性囊肿约占囊性肾上腺肿块的 80% [9,10]。肾上腺假性囊肿缺乏上皮或内皮衬里，出现在肾上腺内，周围有纤维组织壁。
肾上腺假性囊肿的真正起源仍是一个谜。一种理论认为这些病变是由创伤、败血症事件或其他形式的休克引起的肾上腺内出血所致[11]。最初的损伤导致形成一个空腔，空腔内有瘢痕和纤维内衬，随着时间的推移逐渐扩大。另一种理论认为这些病变是真正的囊肿，由于囊肿内的炎症和出血而失去了细胞内衬。我们患者的假性囊肿的病因似乎与后一种理论相似。患者的病变最初被诊断为真性囊肿，因为超声检查发现其同质性。囊肿的内部结构变为异质性，最后囊肿被诊断为假性囊肿。
由于体积较小，大多数肾上腺囊肿没有症状 [3]。对于大型囊肿，症状的出现与其对邻近器官的压迫有关。这似乎是大多数假性囊肿（无论是来自肾上腺还是胰腺）的共同特征，似乎与这些囊肿引起的慢性腹内压升高有关 [12]。三个最突出的临床特征是：肾上腺区域钝痛、胃肠道症状和可触及的肿块。它们很少导致肾上腺功能减退、库欣综合征或嗜铬细胞瘤 [8]。当发生囊内出血、破裂或感染时，偶尔会出现急腹症或压痛性肿块 [8]。我们的患者因感染而出现右季肋部疼痛、压痛和高烧，没有胃肠道不适。在随访期间，他没有高血压。
随着影像

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