巨大腹膜单层间皮囊肿：一例病例报告
抽象的
腹膜单层间皮囊肿是一种非常罕见的肠系膜间皮囊肿。这种病变的大小通常在几厘米到 10 厘米之间。它通常没有症状，但偶尔会出现各种非特异性症状，这使得正确的术前诊断变得困难。我们介绍了一例巨大的腹膜单层间皮囊肿病例，该囊肿通过完全手术切除成功治疗，这是首选治疗方法。
一名 21 岁的摩洛哥白人女性，在过去 2 年内出现过不明显的腹部不适和相关腹胀，没有其他症状，于我院就诊。她的既往病史无异常。体格检查时，触诊到可移动、无痛且相对较硬的腹部肿块。实验室检查和腹部 X 光片无异常。腹部 X 光片显示一个 35 × 20 × 10 cm 的囊性肿块，占据了整个前腹腔和右腹腔。通过中线开腹手术对囊肿进行了根治性切除，没有损伤邻近的腹部器官。组织病理学诊断为单纯性间皮囊肿。术后过程顺利，无复发。
腹膜单层间皮囊肿是一种相当罕见的腹部肿瘤，在盆腔囊性病变和其他肠系膜囊肿的鉴别诊断中必须始终考虑该肿瘤。首选治疗方法是手术完全切除囊肿。
介绍
根据 Perrot 分类，腹膜单纯性间皮囊肿 (PSMC)、良性囊性间皮瘤和恶性囊性间皮瘤是间皮来源的肠系膜囊肿 (MC) [1]。其他 MC 类型包括非胰腺假性囊肿、皮样囊肿和淋巴、肠道或泌尿生殖系统来源的囊肿 [1]。PSMC 非常罕见，文献中仅报道了约 900 例 MC 病例 [2,3]。囊肿大小从几厘米到 40 厘米不等 [2,4,5]。PSMC 通常无症状，但偶尔会出现各种非特异性症状。由于缺乏特异性症状和 PSMC 罕见，因此很难在术前做出正确的诊断。
我们介绍了一位患有巨大 PSMC 的女性患者的病例，该患者通过手术完全切除而成功治愈，手术切除是这种病变的首选治疗方法。
病例介绍
患者为一名 21 岁的摩洛哥白人女性，由于过去两年内出现不明原因的腹部不适和相关腹部膨胀，无其他症状，于我院住院治疗。患者的既往史无异常。体格检查时触诊到可移动的、无痛的、相对较硬的腹部肿块。实验室检查无异常，肿瘤标志物正常。腹部 X 光片显示肠道气体模式正常。腹部超声检查显示一个无回声囊性肿块充满整个前腹腔和右腹腔。没有病理性肠段或腹腔内游离或包裹性液体。腹部 CT 和 MRI 检查显示腹盆腔内有一个 35 × 20 × 10 cm 的巨大肿块，与其他腹部器官无关（图 1）。
图 1
腹部 MRI 显示巨大的腹膜囊性肿瘤。
中线开腹手术发现一个巨大的腹盆腔囊肿，与横结肠系膜相关（图2）。对囊肿进行了根治性切除，没有对邻近的腹部器官造成任何损伤。从宏观上看，肿块是单房性的，含有约5000毫升的浆液。组织病理学诊断为单纯性间皮囊肿，具有纤维壁，内衬规则的间皮细胞，无异形性和有丝分裂（图3）。术后过程顺利。患者的所有参数均正常，第二天出院。手术后六个月，她完全没有症状，没有复发。
图 2
剖腹手术中取出的肿瘤是一个巨大的囊肿，壁很薄，内含浆液。
图 3
囊壁呈纤维状，内衬规则的间皮细胞，无异形性和有丝分裂。（苏木精和伊红，X20）。
讨论
PSMC 很可能是腹膜表面间皮先天性融合不全的结果。因此，PSMC 位于小肠、肠系膜、结肠系膜和大网膜中 [6,7]。PSMC 见于儿童和青年人，老年人中通常不发病 [6]。病理检查显示，PSMC 是一种薄壁、单房囊肿，通常含有浆液性物质 [7]。PSMC 的内表面衬有扁平、立方形或柱状间皮细胞，其壁纤维化，没有任何淋巴或肌肉结构 [2,7]。PSMC 的细胞学检查显示细胞呈圆形，具有规则的圆形细胞核、明显的单核仁和丰富的细胞质 [2]。免疫组织学分析可以进一步表征对因子 VIII 和 CD31 呈阴性且对总角蛋白、波形蛋白和叠氮化乙锭呈阳性的间皮细胞 [2]。
正确的术前诊断通常基于临床检查和放射影像。由于这种病变罕见且缺乏特异性临床表现（取决于大小且无症状），因此诊断相当困难 [2,8]。当 PSMC 增大时，由于囊肿对周围结构的压迫作用，可能会出现常见症状，例如腹痛、腹胀、腹胀、便秘和呕吐 [2,8,9]。临床检查可能发现无痛可压缩的柔软腹部肿块，横向相对移动 [2,9]。囊肿可能很大，类似腹水或卵巢肿瘤。也可能出现因囊肿破裂、阻塞、炎症、感染、扭转或出血等并发症引起的急腹症，或更罕见的腹水 [2,3,9]。成人患者症状多变、不特异性和缓慢，而急腹症是儿童的典型临床表现 [2]。
X 线平片和钡剂造影检查通常正常或无特异性，可显示非钙化肿块移位肠道 [6,9]。腹部超声 (US)、计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI) 更有用 [7,10]。它们可以显示病变的囊性特征，并确定大小、位置、与周围结构的关

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