一例表现为舌骨异常颈部肿块的低级别软骨肉瘤:病例报告
抽象的
舌骨软骨肉瘤非常罕见。本文,我们描述了一例舌骨低级别软骨肉瘤,并讨论了其术前影像学特征(包括正电子发射断层扫描-计算机断层扫描的特征)及其复发率。
一名 42 岁的日本男性发现其颈部右侧下颌下区域出现肿块。其舌骨右侧发现一个 3.0 × 2.8 厘米的硬肿瘤。肿块无法移动,吞咽时会移动。
尽管正电子发射断层扫描-计算机断层扫描等放射学检查没有定论,但还是通过手术将软骨肿瘤整块切除,并根据病理检查结果对肿瘤进行了诊断。由于复发的可能性,建议对此类病例进行密切随访,因为在报告的一级软骨肉瘤病例中,50% 会发生局部复发。
介绍
软骨肉瘤是一种以产生软骨基质为特征的恶性肿瘤,约占原发性恶性骨肿瘤的 11% [1]。其发病率较高的身体部位包括长骨、骨盆和肋骨 [1]。头部和颈部很少受到影响;据报道,该部位的软骨肉瘤占所有已报告病例的 1% 至 12% [1]。舌骨软骨肉瘤极为罕见,国际文献中仅报道了 15 例。本文,我们描述了一例舌骨低度恶性软骨肉瘤。我们还讨论了其术前影像学特征和复发率。
病例介绍
2010 年 6 月,一名 42 岁的日本男性患者发现其颈部右侧下颌下区域出现肿块。次月,他到附近一家综合医院的耳鼻喉科就诊,并被转诊接受治疗。两周多后,他来到我们的大学医院就诊。发现其舌骨右侧有一个 3.0 × 2.8 厘米的硬肿瘤。肿块无法移动,吞咽时会移动。没有发现自发性疼痛或压痛。
喉内镜检查未发现其他异常。CT 显示从舌骨体到右侧大角的区域有一个葫芦状骨质隆起。隆起内观察到多房性低密度囊性区域,前部病变中心骨化明显(图1a)。颈部磁共振成像(MRI)显示舌骨右侧有一个葫芦状结节性病变,大小为 2.5 × 2.2 cm(上部)和 1.6 × 1.0 cm(下部)。T1 加权图像中信号强度低,T2 加权图像中信号强度高,高信号中观察到马赛克图案(图1b、c)。根据这些发现,诊断为源自右侧舌骨的软骨肿瘤。骨显像和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)均未发现异常积聚(图2)。因此,排除性诊断为高级别恶性软骨肉瘤。血液样本分析未发现任何异常。
图 1
术前CT及MRI检查。(a)颈部CT,右侧舌骨呈葫芦状骨质膨出,膨出处可见多房性低密度囊性区域,前部病变中央骨化明显。(b)MRI T1加权像呈低信号。(c)MRI T2加权像呈高信号,高信号区可见马赛克状结构。
图 2
正电子发射断层扫描-计算机断层扫描。舌骨肿瘤内未见异常积聚或系统性异常。
手术切除肿瘤,将患者的颏舌骨肌、下颌舌骨肌、胸骨舌骨肌和甲状舌骨肌从舌骨上分离,切除左侧舌骨体和右侧大角两侧肿瘤块及手术切缘,肿瘤与周围组织几乎没有粘连,术后恢复良好,患者出院。
肉眼检查发现软骨肿瘤为半小叶肿块,表面覆盖一层薄纤维层。组织病理学检查显示,肿瘤分化较好,但细胞密度较高,双核细胞较多。染色质开放模式明显,许多细胞中可见核内结构。该病诊断为一级软骨肉瘤(图 3a-c)。无需额外手术治疗。我们的患者定期在我们的门诊接受随访。术后 12 个月,临床病程良好,未发现局部复发或远处转移。
图 3
大体及组织病理学检查。(a)切除标本为半小叶状软骨肿瘤,外覆一层薄纤维膜。(b,c)组织病理学发现:(b)HE染色,×2;(c)HE染色,×40。软骨肿瘤分化较好,细胞密度较高,可见较多双核细胞,染色质开放,可见多个细胞的核内结构。
讨论
一般来说,对软骨肉瘤最有用的诊断性影像学检查是 CT,它可以发现不规则的骨质破坏。大约 75% 使用该工具的患者可观察到肿瘤内钙化 [2,3]。MRI 可用于手术规划和评估肿瘤侵入周围软组织的程度。T1 加权图像中的信号强度低,T2 加权图像中的信号强度高;钙化部分无信号。一个特征性发现是 T2 加权图像中高信号区域的马赛克图案 [4]。在我们的病例中,CT 检查未显示骨质破坏的证据,但显示肿瘤内钙化。在 MRI 检查中,T1 加权图像中的信号强度低,T2 加权图像中的信号强度高,呈马赛克图案;但未观察到病变周围组织的侵入。
在大多数情况下,骨闪烁显像检查显示软骨肉瘤本身摄取不良,而受累骨的破坏区域摄取病态[5]。FDG-PET 可用于对肿瘤进行分级以及评估局部复发和转移性疾病[6]。据报道,标准化摄取值为 1.3,是区分良性和恶性肿瘤的边界值[7]。然而,骨闪烁显像和 FDG-PET 并未排除我们病例中存在软骨肉瘤。获得阴性检测结果的部分原因可能是舌