累及迷走神经的大型哑铃型舌咽神经鞘瘤：病例报告及文献综述
抽象的
舌咽神经鞘瘤是一种罕见的颅内肿瘤，全球报道病例不足40例，术前准确诊断及最佳治疗仍较为困难。
我们介绍一例源自第九脑神经的神经鞘瘤，除第九脑神经功能障碍外，还伴有三叉神经、面神经复合体和迷走神经麻痹。磁共振成像显示肿瘤位于小脑桥脑角，经颈静脉孔向颅外延伸，增强扫描后有明显强化。在伽玛刀放射外科手术的帮助下，单期手术治疗实现了全切除。
舌咽神经鞘瘤缺乏临床症状和神经系统体征。高分辨率磁共振成像可作为准确的诊断工具发挥关键作用。选择良好的入路和制定适当的手术策略应是此类良性肿瘤的手术目标。
介绍
颅内神经鞘瘤约占所有原发性脑肿瘤的 8-10% [1]。源自第 9、10 和 11 对脑神经的神经鞘瘤（也称为颈静脉孔神经鞘瘤）不伴有神经纤维瘤病，相对少见，仅占所有颅内神经鞘瘤的 2.9% [2]。在极少数情况下，它们源自舌咽神经 [3]。在本报告中，我们介绍了一例舌咽神经鞘瘤，并回顾了文献中的类似病例。
病例介绍
我们注意到一名 19 岁女孩，她有 6 年前右耳听力下降和耳鸣病史，并逐渐向右侧摆动，伴有声音嘶哑和吞咽困难 3 个月。她还抱怨有轻度头痛，伴有恶心或呕吐。神经系统检查显示右侧角膜反射消失。她患有右侧面瘫和味觉丧失。双侧呕吐反射无力。她患有小脑性共济失调，并向右侧摆动。
磁共振成像 (MRI) 显示右侧小脑桥脑角 (CPA) 有一个大的实体肿瘤，通过颈静脉孔 (JF) 延伸到颅外。肿块在增强 T1 加权 MRI 图像上明显增强（图 1）。三维计算机断层扫描 (三维 CT) 血管造影显示了静脉引流系统的状态及其与区域血管的关系（图 2）。
图 1
（A）轴向钆增强 T1-WI 磁共振图像显示右侧小脑桥脑角病变增强，脑干和小脑受压变形。（B 和 C）矢状 T1-WI（B）和冠状 T1-WI 磁共振图像（C）显示右侧小脑桥脑角肿块明显增强，并通过颈静脉孔向颅外延伸。
图 2
三维计算机断层血管造影图像显示静脉引流系统的状况及其与区域血管的关系。
患者在左侧“公园长椅”体位下接受了右侧远外侧经髁入路开颅手术。通过延伸至 JF 区域的 CPA 进行显微手术分块肿瘤减瘤，手术中确定神经起源为舌咽神经。巨大的肿块占据了狭窄的隔室，因此其他脑神经（包括 VII-VIII 神经复合体、X 神经，甚至 V 神经）也同时受到影响。由于该大肿瘤与迷走神经干和脑干紧密粘连，在从肿块中细致分离第十脑神经时，导致心律失常，甚至短暂性心脏骤停。出于这种考虑，保留任何紧密粘附于迷走神经和脑干的肿瘤包膜，接受次全切除，而不会加重脑干和迷走神经功能障碍，这是合理的。随后，通过 JF 整块切除该肿块的颅外部分。使用Dura-Guard封闭JF骨性缺损，术后2周借助伽玛刀手术摘除残留肿瘤。
术后第 10 天，女孩的听力障碍、声音嘶哑和吞咽困难已得到很大改善。残留的轻度面瘫在 6 周后得到缓解。
经组织学检查，确认该相对坚实的肿块为神经鞘瘤。
讨论
颅内神经鞘瘤的临床表现通常以局部脑神经功能障碍为特征。然而，由于颅后窝是一个小隔室，多个脑神经可能同时受到影响。第九脑神经麻痹并不常见，第九脑神经功能障碍的症状可能直到双侧受累时才会显现出来。此外，这种神经鞘瘤通常向 CPA 方向生长，最初影响面神经复合体。因此，听力丧失是 90-93% 病例中最常见的症状。在文献综述中，声音嘶哑和咽反射减弱排在第二位 [4,5]。
该肿瘤的放射学表现相当典型，但并非特征性。MRI 显示软组织细节、肿瘤的血管供应以及与周围神经结构的关系。到目前为止，三维 CT 血管造影可以帮助临床医生确定静脉引流系统的状态及其与肿瘤附近血管的关系，并观察颅骨结构，这有利于该肿瘤的诊断和手术计划 [6]。尽管神经影像学检查很准确，但它无法诊断第九神经鞘瘤。通常在手术中看到源自第九神经的肿瘤时才会做出诊断。在我们的病例中，根据临床表现和放射学表现，对下颅神经鞘瘤做出了准确的术前诊断。
应根据各个肿瘤的位置和扩散程度选择切除舌咽神经鞘瘤的手术入路。Sammi 等根据放射学和手术特点将这些肿瘤分为 A、B、C 和 D 型 [2]。J

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