源自咬肌的低级别纤维粘液样肉瘤：一例病例报告
抽象的
低度纤维粘液样肉瘤是纤维肉瘤的一个独特变体。我们最近遇到了一例罕见的低度纤维粘液样肉瘤，该瘤发生于咬肌。
一名 63 岁的韩国女性患者因右侧腮腺区域长有巨大肿块 1 年而来我院就诊。通过腮腺切除术完全切除肿瘤并保留面神经。肿瘤超过 4 厘米，病理学检查结果与低度纤维粘液样肉瘤相符。
低度恶性纤维粘液样肉瘤是一种极为罕见的肿瘤，本病例报告值得关注，因为它代表了头颈部的罕见低度恶性纤维粘液样肉瘤。由于其转移的可能性很高，因此有必要进行长期密切随访。
介绍
低级别纤维粘液样肉瘤是一种细胞学上温和的恶性肿瘤，具有低级别和恶性潜能的纤维和粘液样基质交替出现 [1]。低级别纤维粘液样肉瘤被认为是一种罕见的软组织肿瘤，尽管其组织学外观为良性，但具有很高的转移潜能。低级别纤维粘液样肉瘤约占软组织肉瘤的 10%，很少出现在头颈部。最常见的部位是四肢、躯干、胸部和软组织。
头颈部低级别纤维粘液样肉瘤仅有 5 例报道 [2]。此前从未报道过源自咬肌的低级别纤维粘液样肉瘤。我们最近遇到了一例罕见的咬肌低级别纤维粘液样肉瘤病例。由于低级别纤维粘液样肉瘤相对罕见，因此在治疗和术后随访建议方面尚无共识。尽管如此，低级别纤维粘液样肉瘤仍有可能出现晚期局部复发和远处转移 [3]。为了提前发现可能的转移，重要的是告知患者该疾病的长期转移潜能并建议长期随访。
病例介绍
一名63岁的韩国女性，无病史，因右侧腮腺区肿胀持续1年就诊。全身未见异常，其余实验室检查均正常。体格检查发现其右侧腮腺区有一固定、无压痛的圆形肿块。颈部计算机断层扫描（CT）图像显示一个3.2cm大小的不均匀强化肿块，位于下颌支外侧，紧邻右侧咬肌（图1a、b）。颈部磁共振成像（MRI）显示一个边界清晰、2.5×3.0cm大小的钆增强蕈状肿块，内部有出血和血管增多（图1c、d）。超声检查显示右侧腮腺内有一异质性低回声肿块，疑似腮腺肿瘤，细针穿刺活检显示粘液样和血性背景中有少量相对较短的梭形细胞碎片。细胞学家还建议我们排除多形性腺瘤。
图 1
颈部CT轴向（a）和冠状位（b）图像。肿块在右侧腮腺上呈不均匀密度，未侵蚀邻近结构。颈部磁共振轴向（c）和冠状位（d）图像。在右侧腮腺区之间可见一个3.5×2.0cm大小的不规则内部钆增强肿块，延伸至咬肌。病变边界相对清晰，边缘光滑
采用改良面部除皱切口行浅表腮腺切除术，肿块主要位于腮腺前部，紧邻咬肌（图2a），保留鹅足及面神经各分支（图2b、c），取出标本示肿块约4cm（图2d）。
图 2
术中发现。注意边缘支和颊支之间的交通支（白色箭头），将其切除以完全切除肿块（a）。主要肿块位于腮腺深叶咬肌附近（b）。所有面神经分支均被保留：颞支（T）、颧支（Z）、颊支（B）、下颌边缘支（M）和颈支（C）（c）。主要肿块的大体发现边缘清晰（d）边缘（Supf. = 腮腺浅叶，Main (Deep) = 腮腺深叶）
肉眼检查时，肿瘤边界清晰，呈黄白色，切片上有局部反光区域（图 3a）。显微镜检查时，肿瘤有交替出现的纤维（细胞）和粘液（细胞稀少）区域（图 3b）。肿瘤细胞呈梭形，外观温和，有丝分裂稀少（图 3c、d）。该肿瘤的组织病理学发现与低级别纤维粘液样肉瘤相符。术后检查发现她的边缘性面神经无力；然而，在连续密切随访中，这个问题完全解决了。她无病，1 年随访后无复发迹象。
图 3
大体发现和组织病理学视图。主要肿块呈边界清晰的形状（a）。切片显示边界清晰的黄白色肿块，局部有反光区域（b）。低倍视图显示肿瘤在苏木精和伊红×40 上交替出现纤维和粘液样区域（c）。高倍视图显示梭形肿瘤细胞在苏木精和伊红×400 上异形性最小（d）
讨论
低度恶性纤维粘液样肉瘤于 1987 年由 Evans 首次描述，目前世界卫生组织将其归类为恶性成纤维细胞/肌纤维母细胞肿瘤 [1]。此类肉瘤通常影响中年人，最常见于近端四肢和躯干；然而，低度恶性纤维粘液样肉瘤也可发生在头颈部 [2]。有两例局部来源于头颈部腺体的病例报道：一例来源于甲状腺，一例来源于腮腺，后者为一例巨大的（12×8 厘米）原发性低度恶性纤维粘液样肉瘤，来源于腮腺，在牺牲面神经的情况下被完全切除 [4,5]。
这是首例报道的局限于咬肌软组织的低级别纤维粘液样肉瘤。低级别纤维粘液样肉瘤的诊断通过免疫组织化学染色的特征性组织学外观得到证实[6,7]。在组织学检查中，低级别纤维粘液样肉瘤显示交替出现的纤维和粘液样区域。此外，周围细胞更拥挤，呈圆形或卵圆形，与周围梭形细胞融合不明显。在免疫组织化学检查中，它通常显示波形蛋白、P53、bcl-2 和平滑肌肌动蛋白 (SMA) 的强烈免疫染色，而细胞角蛋白 (CK)-19、半乳糖凝集素-3 和降钙素呈阴性；这一发现可能有助于将低级别纤维粘液样肉瘤与其他肉瘤区分开来[7,8]。本病例术前穿刺细胞学检查显示，在粘液样和血性背景中，有少量小簇和碎片状的相对温和的短梭形细胞。不能排除多形性腺瘤的可能性。然而，苏木精和伊红染色和免疫组织化学的组织学发现与低度恶性纤维粘液样肉瘤相符。鉴别诊断的主要关注点是粘液纤维肉瘤。粘液纤维肉瘤常见于老年人的皮下组织，而低度恶性纤维粘液样肉瘤通常发生在年轻患者的骨骼肌中。在组织学检查中，粘液纤维肉瘤呈均匀的粘液样，异形性程度高于低度恶性纤维粘液样肉瘤。
粘蛋白 4 (MUC4) 是低级别纤维粘液样肉瘤的一种高度敏感和特异性的免疫染色标记物 [9]。此外，低级别纤维粘液样肉瘤有两种不同的染色体易位之一 - t(7;16)(q34;p11) 或 t(11;16)(p11;p11) - 导致融合基因 (FUS)-CREB3L2 和 FUS-CREB3L1 融合 [10]。因此，特异

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