中枢性尿崩症和脑性盐耗综合征并存的棘手案例：一例病例报告
抽象的
中枢性尿崩症和脑性盐耗综合征并存是一种罕见的临床表现。然而，一旦发生这种情况，由于诊断延误和/或治疗不充分，死亡率很高。
一名 42 岁的白人男性因无功能性垂体大腺瘤被转诊至神经外科。2015 年 7 月 2 日，他接受了肿瘤部分切除术。手术后第二天，他出现多尿，血钠 149 mEq/L，血浆渗透压 301 mOsm/kg，尿渗透压 293 mOsm/kg。他开始每天鼻用去氨加压素 0.05 mg，反应良好。由于术后垂体功能低下，他已服用地塞米松 4 mg 和左旋甲状腺素 75 mcg。7 月 9 日，他出现意识模糊。进行了脑部计算机断层扫描，未发现明显变化。尽管维持了去氨加压素剂量，但他的血钠降至 128 mEq/L，并出现多尿。血红蛋白从9.1g/L升至11.6g/L，血细胞比容从27.5升至32.5。甲状腺功能正常，每日服用氢化可的松30mg。中午12点开始输注150mg氢化可的松，但钠离子未升高。血浆和尿液渗透压分别为264mOsm/kg和679mOsm/kg。下午4点增加氢化可的松剂量，开始高渗盐水补充。两小时后，患者出现多尿、呕吐等脱水症状，血钠124mEq/L。尽管补充了高渗盐水，但低钠血症仍难以治愈，因此停用去氨加压素。第二天尿液斑点分析显示排钠63mEq/L，血清钠132mEq/L。这被解释为脑盐耗竭综合征，通过积极的高渗盐水替代和每天三次 0.1 毫克氟氢可的松来实现控制。
我们介绍一例罕见病例，该患者患有尿崩症和脑性盐耗综合征，并已成功治愈。尿崩症患者的低钠血症可能被误认为尿崩症控制不充分或抗利尿激素分泌不当综合征，从而导致治疗错误。因此，应同时评估所有临床和分析数据，以便尽早做出正确诊断。
背景
脑部手术后患者出现体液和电解质紊乱的情况并不少见，尤其是涉及垂体的手术。8% 至 35% 的垂体手术后患者会出现低钠血症 [1,2]。
引起水和电解质紊乱的原因有很多，其中最常见的是暂时性尿崩症 (DI)，其次是抗利尿激素分泌不当综合征 (SIADH)、脑性盐消耗综合征 (CSWS) 和暂时性低钠血症 [3,4,5]。DI 被定义为同时存在不适当的低渗性多尿，即尿量 > 3 L/24 小时和尿渗透压 (uOsm) < 300 mOsm/kg，由于抗利尿激素 (ADH) 分泌减少导致血清钠 (Na) 升高或正常，导致尿液无法浓缩，随后排出大量稀释尿液 [6]。罕见的是，在手术后，患者可能会出现一种称为三相 DI 的模式：术后 24 至 48 小时内的早期多尿期；由于血管加压素不受控制地释放而导致的抗利尿期，通常发生在手术后 5 - 8 天，可产生低钠血症和抗利尿激素分泌过多症 (SIADH)；最终的多尿期，往往是永久性的[7]。
CSWS 是指颅内疾病导致的肾脏钠丢失，从而导致低钠血症和细胞外液量减少。这是一种罕见且令人担忧的疾病，主要与蛛网膜下腔出血有关，但也可能发生在头部损伤、神经外科手术、颅内肿瘤或脑部感染后 [4,8]。1950 年，人们首次描述了 CSWS，以解释有时与脑部疾病有关的排钠和低钠血症 [9]。CSWS 的发病率尚不清楚；该疾病的特征是原发性肾脏盐丢失引起的低钠血症，随后出现多尿、排钠和低血容量。CSWS 的潜在机制尚不清楚，但可能涉及循环利钠因子水平升高，以及肾脏的交感神经输入减少。这些因素会增加尿钠排泄并减少有效动脉血容量，从而刺激压力感受器释放抗利尿激素 (ADH)。与 SIADH 不同，CSWS 中的 ADH 释放是对容量不足的充分反应。在中枢神经系统 (CNS) 疾病患者中，CSWS 导致低钠血症的几率远低于 SIADH [3,5,10,11,12]。
DI 和 CSWS 很少同时发生。文献中仅有少数病例描述了这种组合，且死亡率高或伴有植物状态 [8,13,14]。由于经常误诊或 Na 校正不正确，导致预后不良，因此诊断和治疗都具有挑战性。
我们介绍了一例罕见的 DI 和 CSWS 患者成功治疗的病例，并且我们还回顾了有关这种组合的文献。
病例介绍
一名 42 岁的白人男性因无功能性垂体大腺瘤伴双颞侧偏盲被转诊至神经外科。垂体磁共振成像显示鞍区和鞍上大肿块，双侧海绵窦受侵，视交叉上部拉伸和膨出（图 1）。他的既往病史包括抑郁症，但未接受过药物治疗。
图 1
垂体磁共振成像。钆照射后 T1 加权冠状图 (a) 和矢状图 (b) 显示大的腺瘤
他于2015年7月2日入住我院神经外科，经额下入路行肿瘤部分切除术。肿瘤较大，但手术创伤不比一般的垂体手术大，且未切取垂体。
术后第一天，患者出现多尿，每小时 200 毫升，Na 149 mEq/L，血浆渗透压 (pOsm) 301 mOsm/kg，uOsm 293 mOsm/kg，并抱怨口渴。患者接受 150 毫克氢化可的松静脉输注、24 小时内每 8 小时 4 毫克地塞米松、1500 毫升静脉注射等渗盐水和自由饮水（表 1）。他的血糖水平在 113 至 138 毫克/分升之间，斑点分析未显示糖尿。他的病情被解释为 DI，他开始使用 0.05 毫克/天鼻腔去氨加压素，反应良好。7 月 5 日，他的 Na 为 142 mEq/L，多尿症状得到缓解。
术后第六天，患者转入神经外科病房，给予去氨加压素 0.05/天、左旋甲状腺素 75 μg、氢化可的松 30 mg/天和 1000 mL 等渗液治疗。患者术后血液检查显示垂体功能低下，因此开始使用左旋甲状腺素：促甲状腺激素 (TSH) 0.08 uUI/mL、游离 T4 1.23 ng/dL（0.7–1.48）、游离睾酮 1.47 pg/mL（7.20–23）、血浆皮质醇 0.80 μg/dL 和促肾上腺皮质激素 (ACTH) < 1.0 ng/dL。
术后第七天，他出现意识模糊并抱怨头痛。脑部计算机断层扫描 (CT) 扫描未见明显变化。他的血液检查显示，尽管维持了去氨加压素的剂量，但血钠水平从 137 mEq/L 降至 128 mEq/l，并出现 4320 mL/天的多尿。他的血红蛋白和血细胞比容分别从 9.1 g/L 升至 11.6 g/L 和 27.5% 升至 32.5%（参考值 43-55）。他的甲状腺功能正常，并服用了处方剂量的氢化可的松。他的血糖水平为 89 mg/L，血尿素氮 (BUN) 28 mg/dL，肌酐 0.51 mg/dL，钾 3.7 mEq/L，氯化物 93 mEq/L。中午 12 点，他开始输注 150 毫克氢化可的松，但钠水平并未升高。血浆和 uOsm 分别为 264 mOsm/kg 和 679 mOsm/kg。下午 4 点，氢化可的松输注量增至 200 毫克溶于 500 毫升 9 毫克/毫升（0.9%）氯化钠 (NaCl) 中，并开始用高渗盐水替代，在 20 分钟内输注高渗钠。处方中取消了去氨加压素。尽管服用了这些药物，他的血钠水平仍进一步下降至 124 mEq/L。将氢化可的松输注量改为静脉注射氢化可的松 50 毫克，每日四次，并再次输注高渗钠。晚上，他的钠浓度为 123 mEq/L，并且脱水，充盈度降低，口腔黏膜干燥，持续多尿和呕吐，心率正常，血压为 96/58 mmHg。尽管使用了高渗盐水替代治疗，但低钠血症对治疗仍具有很强的抵抗力，血清钠水平也没有改善。我们选择开始持续输注三安瓿 20% 高渗盐水，该溶液稀释在 1000 mL 等渗盐水中，输注速度为 42 mL/小时，然后将他转移到中级护理病房进行适当的监测。鉴于这种临床表现，考虑 DI 与 CSWS 之间的关联。术后第九天，尿液斑点分析显示，即使血清钠降低至 132 mEq/L，尿钠排泄量仍为 63 mEq/L，这为确诊 CSWS 提供了另一条线索。
术后第八天，患者的钠离子浓度为 129 mEq/L，我们开始使用氟氢可的松，每日三次，每次 0.1 mg，因为这是已知的 CSWS 有效辅助治疗。第二天，他的钠离子浓度升至 132。氟氢可的松的副作用是，他出现了低钾血症，我们通过补钾来控制。
随后几天，Na水平稳定下来，重新开始使用去氨加压素。尿量随后减少至正常利尿。他接受静脉输液和高渗盐水治疗。高渗盐水剂量逐渐减少，改用氯化钠片剂。
术后第 27 天出院，给予氟氢可的松 0.1 毫克/天两次、口服氯化钠 16 克/天、口服去氨加压素 0.1 毫克/天两次、氢化可的松 20 毫克/天、左旋甲状腺素 100 毫克/天和氯化钾补充剂。在门诊随访中，氟氢可的松和钾减少然后停用。两个月后，他只服用氢化可的松、去氨加压素和左旋甲状腺素，并处方睾酮替代疗法。去氨加压素的剂量必须增加到 0.5 毫克/天以控制利尿，这表明我们的患者存在持续性 DI。
至于腺瘤，组织学结果显示为促性腺激素瘤。他于 2016 年 2 月 4 日再次接受神经外科手术；他还根据计算机剂量计划接受了外部放射治疗，总剂量为 52.2 Gy，分 29 次进行，光子能量为 18 MV。他现在临床状况良好，垂体功能减退和永久性尿崩症得到控制。
讨论和结论
本病例描述了一名同时患有两种疾病且涉及不同电解质紊乱的患者，这种疾病非常罕见。DI 通常早在脑部手术后数小时内发生，通常在手术后 24 至 48 小时内，就像这名患者的情况一样 [13,15]。诊断基于临床和生化结果，包括突然出现多尿、多饮、高血清钠、高 pOsm、低 uOsm 和低尿比重。在尿量高的情况下，排除糖尿和高血糖也很重要，特别是如果患者正在使用类固醇，并检查术中液体超负荷是否可能导致多尿 [1,15]。然而，在这些情况下，低钠水平是在高血糖和糖尿存在的情况下出现的假象，通常钠血症是正常或偏低的，并且液体超负荷不会导致口渴感增加 [5]。该患者每天服用 4 毫克地塞米松，但他的血糖处于正常范围内，并且没有出现液体超负荷的情况。
发生 DI 的风险因素有多种，即：年龄较小、男性、鞍区肿瘤较大（如该患者）、术中脑脊液瘘、Rathke 囊肿或颅咽管瘤 [5]。使用去氨加压素治疗这种疾病相对容易。但是，应监测这种治疗，以评估去氨加压素剂量是否正确，以达到正常的 Na 值并防止过量和随后的低钠血症。
该患者低钠血症发作时正在服用去氨加压素，但随后出现严重多尿，这表明去氨加压素剂量过大不是病因。在去氨加压素缺乏的情况下，高钠血症会伴随多尿，就像该患者手术后第一天的情况一样。
一项研究报告称，低钠血症的病因往往不明确 [16]。该患者最初有中度严重的低钠血症症状，但随后出现严重症状，低钠血症从 128 mEq/L（中度低钠血症）恶化至 124 mEq/L（重度低钠血症）。垂体手术后低钠血症的潜在原因有很多：手术期间高渗性液体超负荷、后叶病变引起的 SIADH、CSWS、继发性肾上腺功能不全、

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