一例疑难妊娠合并胎盘植入和罕见的抗克罗默血型系统不规则抗体病例报告
抽象的
本报告描述了治疗一名孕妇所面临的挑战，该孕妇患有罕见的严重胎盘植入，同时存在 Cromer 系统抗 Tc(a) 和抗 Kidd A 同种抗体。此前尚未报道过胎盘植入患者出现此类同种免疫反应。
一名患有抗 Cromer Tc(a) 抗体、抗 Kidd A 抗体和胎盘植入的 28 岁非洲妇女因持续阴道流血被送至我们大学医院的产科急诊室。她 1 个月前被诊断出患有罕见的 Cromer 血型系统抗体；尽管在全球范围内进行了搜索，但仍未找到相容的血液。我们在她的子宫动脉中放置 Fogarty 球囊并进行术前血管内介入放射学检查后为她实施了剖宫产。其他治疗干预措施包括术前补铁以提高血红蛋白和按计划预先存入自体血。术中治疗管理旨在预防凝血病和大出血。通过使用围手术期计划中确定的替代医疗技术，尽管患有胎盘植入，但她的术中失血量仅为 1000 毫升。剖宫产 4 天后她出院。
据我们所知，这是首次报道一名同种免疫患者，该患者同时存在两种不同的同种抗体，且因胎盘植入而具有高出血风险。产科医生、麻醉师、介入放射科医生、血库病理学家和重症监护医生之间的密切合作，避免了该患者出现严重后果。该病例的特殊之处在于患者面临双重风险：胎盘植入和无法输注相容血液。这两种极端情况对多学科医疗团队提出了挑战。
介绍
意大利国家卫生研究院最近进行了一项研究，分析了产妇死亡原因并计算了包括我们地区在内的意大利六个地区的产妇死亡率。总产妇死亡率为 11.8/100,000 活产，其中出血和高血压疾病是产科死亡的最大风险因素 [1]。对出血风险高的孕妇的管理仍然是一项巨大的临床挑战，需要多学科医疗团队的合作。临床医生应进行详细讨论，以预测分娩期间可能出现的并发症，并确定最佳分娩时间、手术地点、事件顺序、输血要求、麻醉类型和术后护理 [2-4]。
胎盘植入异常（包括胎盘粘连、胎盘植入和胎盘穿透）的患者发生出血的风险很高。这些情况的特点是胎盘和子宫之间粘连异常紧密，可能导致分娩时大出血 [5]。对于血型异常的患者，例如存在针对 Cromer 血型系统的罕见抗体，分娩期间死亡的风险会成倍增加 [6-8]。
我们报告了首例患有严重胎盘植入且同时存在 Cromer 抗 Tc(a) 抗体和抗 Kidd A (JKa) 抗体的孕妇病例。由于出血风险高且寻找相容血液极其困难，患者在多学科团队的术中支持下进行了剖宫产。
病例介绍
一名 28 岁的非洲妇女（72 公斤，166 厘米）患有抗 Cromer Tc(a) 和抗 Jka 抗体，因阴道大量出血于妊娠 31+4 周时被送至我们大学医院的产科急诊室。她曾两次足月剖宫产（分别在 2006 年和 2010 年）和两次自愿流产。她在怀孕初期的间接 Coombs 试验呈阳性。已发现低滴度抗 Tc(a) 抗体并对其进行了密切监测。
入院前一个月（孕 27+3 周），她因宫颈缩短（23 毫米）住院。当时的超声检查显示完全性前置胎盘，胎盘植入风险高。根据皇家妇产科学院 [9] 的指南，超声报告如下：“…灰阶图像显示，高回声浆膜膀胱界面变薄，胎盘陷窝异常。此外，子宫左侧的胎盘组织似乎已到达浆膜。”在最初住院期间，注射了两次倍他米松（12 毫克）以防止胎儿呼吸窘迫，咨询血液学家要求进行进一步的免疫血液学检测。
由于克罗默血型系统抗体稀有，且胎盘植入导致大量出血的风险很高，因此有必要制定针对计划剖宫产分娩的具体政策。在准备阶段，从第 28 周开始每周两次进行肠外补铁，以将血红蛋白 (Hb) 值从最初的 10.5g/dL 提高到 12g/dL 以上。同时，输血医学科顾问计划进行两次自体献血，因为在美国血库网络或欧洲血库网络（世界卫生组织国际稀有献血者小组）中搜索均未找到兼容血液。不幸的是，由于患者的临床状况突然恶化，无法采集自体血。
当她再次被送入我们的产科急诊科时，医生进行了一系列超声检查和胎心监护。由于阴道出血在宫缩抑制剂治疗后几小时内停止，主治医生决定采取保守策略。由于病例极其复杂，医生在多学科团队合作下安排了选择性剖宫产。经过麻醉师、产科医生、放射科医生、血液学家和重症监护医生的长时间详细讨论，剖宫产手术于 3 天后进行。她的术前血红蛋白为 10.2g/dL。
剖宫产前，患者签署了书面知情同意书，并被带到血管造影室（荷兰贝斯特市飞利浦医疗系统公司）。我们置入了两根 14 号和一根 16 号外周静脉导管，并进行了桡动脉插管，以监测整个手术过程中的动脉内压。在对患者腹股沟进行双侧局部麻醉后，采用 Seldinger 技术穿刺股动脉，并置入 4-Fr 鞘（比利时鲁汶泰尔茂公司），以便使用 C1“Cobra”导管（比利时鲁汶泰尔茂公司）对患者下腹部动脉进行双侧交叉插管。使用 0.035 英寸 150 厘米 Amplatz 导丝（Cordis，美国加利福尼亚州弗里蒙特），将 4-Fr 鞘换成两个 45 厘米 5-Fr Brite Tip® 鞘（Cordis，美国加利福尼亚州弗里蒙特），远端尖端位于两个下腹动脉的前支。这样可以将两个 Fogarty 80 厘米 4-Fr 球囊放置在 5-Fr 鞘的远端尖端上，位于她的子宫动脉内。通过荧光透视确认 Fogarty 球囊定位正确且血管闭塞有效（图 1）。整个手术过程中对孕妇和胎儿进行了监测，没有出现并发症。
图 1
两个 Fogarty 球囊位于 5 Fr 鞘管远端，位于子宫动脉内。两个球囊均已充气，以通过荧光透视图像确认止血效果。
她从血管造影室被转移到产科手术室。使用可移动 C 臂拍摄了一张荧光透视图像，以确认 Fogarty 球囊保持在正确位置。在她接受血管造影手术时，手术室配备了术中血液回收系统（Cell Saver®；Haemonetics Corp.，美国马萨诸塞州布伦特里）、快速输液系统（Haemonetics Corp.，美国马萨诸塞州布伦特里）、液体加温器（Level 1 H-1200；Smiths Medical，英国肯特）和强制空气加温系统（Bair-Hugger™，3M，美国明尼苏达州圣保罗）。在麻醉诱导前，她接受了血液学家推荐的术前用药氢化可的松（200 毫克），以防紧急需要输注不相容的血液。她还接受了抗生素预防和静脉注射氨甲环酸（750 毫克）以预防围产期出血 [10]。用 200 毫克丙泊酚、200 微克芬太尼和 40 毫克罗库溴铵进行麻醉诱导，并用七氟醚气体维持麻醉。通过她之前的剖宫产疤痕进行低位横向皮肤切口和子宫下段切口，避开前胎盘的上缘。胎儿分娩和脐带钳夹后，立即充气子宫动脉球囊。根据产科医生的要求，用 Gelfoam® 海绵（南京金陵制药公司）栓塞子宫动脉以止血。由于胎盘与子宫后壁粘连紧密，无法完全去除，且存在术后出血风险，外科医生决定按照英国皇家妇产科学院的指南 [9] 实施全子宫切除术。在达到足够的止血控制后，将球囊放气。在关闭宫腔和腹腔并确认无阴道出血后，取出 Fogarty 球囊。保留 5-Fr 鞘 24 小时，以防需要进一步栓塞。术中总失血量为 1000 毫升，手术持续约 150 分钟。在剖宫产过程中，通过细胞回收技术回输 150 毫升血液，并给予有限晶体液疗法（1 升乳酸林格氏液）。整个手术过程中，她的体温保持在 37°C 左右，并进行了连续血气分析，以监测代谢性酸中毒和电解质异常。我们的出血管理方案的更多细节之前已报告过 [11]。
手术后，她被送入重症监护病房 (ICU)，密切监测出血和凝血情况。ICU 入院后，立即优化了通气，给予了充分的镇痛，并唤醒她并拔除插管。由于腹部引流管未再出血，因此手术后第二天移除了血管造

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