经心尖心肌切除术治疗中心尖阻塞性肥厚型心肌病一例：病例报告
抽象的
肥厚性心肌病是一种遗传性心脏病，其特征是形态学表现和自然病程存在显著差异。肥厚性心肌病通常局限于左心室隔膜或侧壁，但也可能出现在心肌中部或心尖节段。治疗以药物疗法为主。其他疗法，如室间隔动脉栓塞术或心室心肌切除术，适用于特殊情况。手术是标准治疗方法，通常通过经主动脉入路进行；然而，在肥厚性心肌病局限于中部心尖节段的情况下，经心尖入路是一种选择。在英语文献中，仅报道了少数经心尖入路心肌切除术治疗中部心尖阻塞性肥厚性心肌病的病例。在本报告中，我们介绍了一例使用这种新方法治疗的中尖阻塞性肥厚型心肌病患者的病例。
一名 63 岁的白人女性，曾出现胸痛和呼吸困难病史，导致其日常生活活动受到严重限制。她有冠状动脉疾病病史。她的体格检查无异常。经胸超声心动图显示收缩功能正常，左心室向心性肥大明显，且中部心尖区域肥大更严重。核磁共振成像证实左心室中段明显肥大。尽管接受了优化的医疗治疗，患者仍持续存在症状，需要进行手术治疗。由于认为使用经主动脉技术进行心肌切除术对她的情况难以实施，因此采用了经心尖入路。没有发生并发症，她的症状得到缓解。
对于药物治疗无效的中尖阻塞性肥厚型心肌病患者，应考虑进行经心尖心肌切除术。
介绍
肥厚性心肌病 (HCM) 是一种复杂的遗传性疾病，可导致猝死或心室腔阻塞相关的心脏症状 [1]。肥厚性心肌病通常局限于左心室 (LV) 的隔膜或侧壁，但也可发生在心肌的中部或心尖节段。治疗以药物疗法为主，尤其是使用 β 受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 [1,2]。如果患者在接受最佳药物治疗后仍有症状，则需要进行隔膜动脉栓塞或心室心肌切除术 [1,2]。手术是标准治疗方法，通常通过经主动脉入路进行；然而，如果肥厚性心肌局限于中部心尖节段，则经心尖入路是一种选择。我们介绍了一个使用这种新方法治疗的患者的病例。
病例介绍
一名 63 岁的白人女性，有胸痛（加拿大心血管协会 (CCS) II 级）和气短病史，且在过去 3 个月内随着正常用力而逐渐恶化（纽约心脏协会 (NYHA) III 级），并严重限制了她的日常生活活动。她报告患有高血压、糖尿病、血脂异常和 1 级肥胖（世界卫生组织分类）。她还有不稳定型心绞痛病史，并于 2004 年接受治疗，当时血管造影显示她的前降支远端阻塞。2008 年她再次发病，接受了回旋支支架血管成形术。手术后，她一直没有症状，直到 2010 年 7 月，她因中度用力时出现胸痛和呼吸困难而再次入院。当时她的体格检查没有异常，并优化了医疗措施。经胸超声心动图显示收缩功能正常（射血分数=0.75），但明显的左心室向心性肥大，以中部心尖区域更为严重（图1）。她的心室内压差为36mm Hg。核磁共振（NMR）成像证实左心室中位节段明显肥大，包括24mm的下间隔节段内侧部分，这导致收缩期间心室腔阻塞（图2A）。冠状动脉造影显示前降支慢性闭塞，回旋支支架无阻塞。左侧心室造影显示中部心尖区域明显肥大，心尖运动障碍（图3），心室内压差为100mm Hg。心脏外科团队讨论了此病例。由于患者存在中部心尖肥大，经主动脉技术进行心肌切除术被认为很困难，因此手术采用经心尖入路进行（图4）。在超过 30 天的随访中，患者的 NYHA 分级从 III 级提高到 I 级，CCS 分级从 II 级提高到 I 级。此外，术后所用药物显著减少（从 7 种减少到 4 种）。手术后进行了新的 NMR 成像，证实了中部心室压力梯度消失。此外，心肌隔总质量从 220 克减少到 162 克（图 2B）。
图 1
二维超声心动图。（A）左心室（LV）心尖四腔视图，心尖中部肥大（箭头）。（B）LV 纵向长轴视图显示肥大局限于室间隔的中部和心尖部分（箭头）。（C）LV 心尖五腔显示心室内梯度（箭头）。Ao，主动脉；LA，左心房；RA，右心房；RV，右心室。
图 2
患者的核磁共振图像。（A）收缩末期进行的长轴四腔核磁共振 (NMR) 扫描显示肥大局限于左心室 (LV) 中端，导致 LV 阻塞（白色箭头）。注意心尖动脉瘤的形成（黄色箭头）。（B）术后 NMR 图像显示隔膜厚度减小。LA，左心房；RA，右心房；RV，右心室。
图 3
心导管心室造影。（A）图像显示前降支远端部分慢性闭塞。（B）左心室心室造影显示心尖囊袋或动脉瘤（箭头）。
图 4
术中照片显示了经心尖入路。（A）心肌切除术前患者的心尖肥大。（B）心肌切除术后左心室腔扩大。
讨论
HCM 是一种遗传性心脏病，其特征是形态学表现和自然病程存在显著差异 [1,3]。该病可能主要累及近端隔膜，也可能出现弥漫性左心室肥大。但也有其他类型，如中部心室肥大和心尖肥大 [4]。在中部心尖 HCM 类型中，可能存在心室内压力梯度，导致乳头肌水平阻塞，从而导致心尖心肌梗死和心尖动脉瘤。中部心室阻塞定义为心室压力梯度≥30 毫米汞柱 [4]。
中部心尖型 HCM 患者的症状比无梗阻或左心室流出道梗阻的 HCM 患者更明显。此外，猝死和心律失常事件的发生率相对较高 [3]。Minami 及其同事使用多变量模型证明

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