多种先天性畸形/智力低下综合征与心动过缓-心动过速综合征的新关联：病例报告
抽象的
先天性心动过缓-心动过速综合征是一种罕见疾病。该综合征与多种先天性畸形/智力低下 (MCA/MR) 综合征的关联非常罕见。
我们报告了一例 18 岁印度男性 MCA/MR 与心动过缓-心动过速综合征的新关联病例。该综合征的特征是智力迟钝，发育里程碑延迟，进行性脊柱侧弯，隐睾，上肢和下肢不对称，睡眠呼吸暂停综合征，心动过缓-心动过速综合征和 Dandy-Walker 综合征。我们的患者因鼻中隔成形术和腺样体切除术而入院。患有心动过缓-心动过速综合征的 MCA/MR 患者对麻醉师提出了独特的挑战。与这些患者建立良好的关系至关重要。除此之外，麻醉师还应预见到围手术期插管困难和心律异常。心动过缓或窦性停搏是麻醉诱导和维持期间众所周知的并发症。患有心动过缓-心动过速综合征的患者应谨慎使用利多卡因。监测通气参数（呼气末 CO2、SPO2、气道压力）至关重要，因为这些患者容易因睡眠呼吸暂停综合征而出现肺动脉高压。
根据我们在详细术前评估和计划方面的临床经验，我们将强调对接受任何外科手术的 MCA/MR 和心动过缓-心动过速综合征患者进行围手术期心律失常的预测和监测。
介绍
先天性心动过缓-心动过速综合征是一种罕见疾病 [1]。该综合征与多种先天性畸形/智力迟钝 (MCA/MR) 综合征的关联非常罕见。我们报告了 MCA/MR 与心动过缓-心动过速综合征的新关联。这些患者的麻醉管理具有挑战性，需要仔细的术前评估和规划，并且充分的围手术期监测至关重要。
病例介绍
一名 18 岁的印度男子因鼻中隔成形术和腺样体切除术入院。他被诊断为患有 MCA/MR 综合征，其特征是智力低下，里程碑式发育迟缓，进行性脊柱侧弯，隐睾，涉及上下肢的不对称肢体，多生乳头（五个），进行性近视，肥胖，睡眠呼吸暂停综合征，心动过缓-心动过速综合征和 Dandy-Walker 综合征。他在 5 岁时进行的染色体研究没有发现异常（图 1）。
图 1
染色体研究结果正常。
他在六个月大时被诊断为心动过缓-心动过速综合征。由于他反复发作晕厥，儿科心脏病专家建议安装永久起搏器，但他的父母拒绝了。据他们说，晕厥发作是短暂性的，持续几秒钟，无需任何积极的医疗干预即可消失。最近的 24 小时动态心电图 (ECG) 监测显示心动过缓-心动过速综合征，伴有窦性停搏（图 2）。最近，他反复出现上呼吸道阻塞，并在睡眠期间打鼾。他被诊断为鼻中隔偏曲和腺样体肥大，建议他接受鼻中隔成形术和腺样体切除术。鉴于鼻中隔偏曲和腺样体肥大造成上呼吸道阻塞，主治医生认为这项手术肯定对患者有益。
图 2
24 小时动态心电图监测显示心动过缓-心动过速综合征，并有窦性停搏。
胸腹部 X 线检查显示脊柱侧弯，涉及胸椎和腰椎（图 3）。吸气时右半胸廓活动受限。此外，过去 6 个月内，患者一直患有睡眠呼吸暂停综合征 (SAS)。但由于患者极不配合，因此无法进行多导睡眠图检查。动脉血气分析显示，在室内空气中，PaO2 为 93 mmHg，PaCO2 为 34 mmHg。超声心动图显示双心室功能正常，三尖瓣返流，三尖瓣收缩压梯度为 30 mmHg。术前血液检查包括血红蛋白、肝功能检查、甲状腺功能检查和血清肌酐均在正常范围内。
图 3
胸椎和腰椎的脊柱侧弯。
患者被归类为美国麻醉学会 (ASA) 3 级，并针对拟定的手术实施了全身麻醉。将无创经皮起搏器 (NTP) 桨片（Marquette 除颤/起搏/监测垫，GE Medical Systems，美国威斯康星州密尔沃基）连接到他的胸壁。用丙泊酚和芬太尼进行麻醉诱导；用罗库溴铵进行气管插管。将 7.0 毫米带套囊的气管插管毫无困难地插入他的气管。用吸入 O2+N2O（50:50）和异氟烷（1%）的混合物维持麻醉。采用标准术中监测，包括 5 导联心电图、无创血压、ETCO2、SPO2 和气道压力。麻醉诱导后，将 5.0 F 鞘管插入右颈内静脉，以便在发生心动过缓时插入经静脉起搏导管。术中血流动力学参数保持在正常范围内。麻醉苏醒顺利，手术结束时拔除气管插管。术后，密切监测患者心律异常。在重症监护室，他的心率降至 78/分钟，伴有窦性停搏，静脉注射阿托品有效治疗。然而，他在围手术期不需要临时起搏。2 天后他出院。在术后 1 个月的随访期间，患者的上呼吸道阻塞症状有所改善。
讨论
心动过缓-心动过速综合征通常反映窦房疾病的存在，即室上性心动过速发作使窦性心动过缓复杂化，伴有或不伴有窦性停搏或窦房阻滞。心动过缓引起的脑缺血可能导致头晕、晕厥或抽搐，心动过速可能导致心悸、呼吸困难和胸痛。该综合征的病因尚不清楚，但据报道与冠状动脉疾病、甲状腺机能亢进、心肌病、淀粉样变性、糖尿病和心脏手术有关 [2]。然而，据我们所知，文献中尚未描述其与 MC
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