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呈鼻腔梗阻的良性畸胎瘤病例报告

  • 时间:2025-01-22 08:30:59 作者: admin 阅读:30
表现为鼻腔阻塞的良性畸胎瘤:病例报告
抽象的
畸胎瘤是指重现所有三个胚层的肿瘤。畸胎瘤可能在组织学上成熟,在肿瘤学上为良性。畸胎瘤也可能在组织学上未成熟,但在肿瘤学上为良性,或者它们可能含有恶性成分,并有可能表现出侵袭性生物学行为。头颈部畸胎瘤极为罕见,通常出现在新生儿时期。一般来说,儿童头颈部畸胎瘤在肿瘤学上往往是良性的,而成人畸胎瘤在组织学和肿瘤学上往往是恶性的。这些畸胎瘤大多位于颈部和鼻咽部。肿块内通常有明显的钙化。
2006 年 1 月,一名 27 岁的白人男性因鼻塞入院。经鼻内窥镜检查发现鼻中隔处有一肿块,经内窥镜检查将其完全切除。组织学检查确认为良性畸胎瘤。
在此,我们介绍一个罕见病例,并回顾相关文献,以强调不应忽视鼻中隔良性畸胎瘤。
介绍
良性畸胎瘤是实体和囊性肿瘤,由来自所有三个胚层的各种未成熟和成熟组织组成。良性畸胎瘤的上皮成分通常由成熟的鳞状上皮和未成熟的肠道或呼吸道上皮组成。在某些肿瘤中,原始神经上皮以菊花结、假菊花结或神经原纤维基质为主。还可以看到色素视网膜上皮。中胚层成分由成纤维细胞和嵌入粘液样基质中的胚胎未成熟梭形细胞组成。也可能存在成熟度不同的软骨岛、平滑肌细胞和骨骼肌细胞。
头颈部畸胎瘤极为罕见,通常见于新生儿时期。儿童头颈部畸胎瘤往往是良性肿瘤,而成人畸胎瘤在组织学和肿瘤学上往往是恶性的。肿块内钙化通常很明显。鼻窦肿块表现为鼻塞症状。表现症状与鼻窦肿块有关。从放射学和大体上看,这些肿瘤是异质性的,由实性和囊性成分组成 [1]。
鼻窦畸胎瘤的鉴别诊断应考虑以下几点:未成熟畸胎瘤、恶性变畸胎瘤、鼻窦卵黄囊肿瘤、鼻窦畸胎癌肉瘤、皮样囊肿、错构瘤和毛状息肉。虽然畸胎瘤可以通过手术切除,但恶性畸胎瘤也需要辅助放疗 [2]。
病例介绍
一名 27 岁的白人男性,患有鼻塞已有 8 年,于 2008 年 1 月入住卫生部伊兹密尔特佩吉克培训和研究医院耳鼻咽喉头颈外科。患者的既往病史和家族史均未发现任何异常或值得注意的特征。内窥镜鼻腔检查可见一个表面光滑的肿块,起源于鼻中隔左后侧,并充满整个鼻咽腔。其他全身检查正常。全血细胞计数 (CBC)、活化部分凝血活酶时间 (APTT) 和部分凝血活酶时间 (PTT) 均正常。计算机断层扫描 (CT) 扫描可见具有分叶边缘的软组织肿块。隔膜内有钙化。肿块从鼻中隔后部延伸至右侧咽腔和左侧鼻甲(图1A、1B)。进行了穿刺活检,活检标本报告为鼻窦乳头状瘤。
图 1
(A 和 B) 轴向和冠状 CT 切片。在 CT 扫描中未见脂肪组织或囊性成分。
鼻咽肿块大小约为4cmx3cm,于我院局部麻醉下经内镜手术完整切除(图2),术后早期无并发症。
图 2
鼻咽肿块照片。鼻咽肿块大小约为 4 cm × 3 cm,在局部麻醉下经内镜方法完全切除。
苏木精和伊红染色的组织病理学检查显示半囊性鼻畸胎瘤由成熟的上皮和间质成分组成(图 3A 和 3B)。
图 3
鼻咽肿块的组织学。(A)错构瘤外观类似于上呼吸道上皮,由隔膜骨框架、粘膜、粘膜相关腺体和疏松结缔组织基质组成(苏木精和伊红 (H&E),X40)。(B)上皮成分、疏松结缔组织和形成基质的囊性结构明显,部分被上皮细胞覆盖(H&E,X40)。
患者接受了八个月的定期检查随访,术后期间未见复发。
讨论
畸胎瘤是指重现所有三个胚层的肿瘤。头颈部畸胎瘤极为罕见,通常见于新生儿时期。一般而言,头颈部病变约占所有良性和恶性生殖细胞肿瘤的 5%。常见受累部位包括颈部、口咽、鼻咽、眼眶和鼻旁窦 [3]。鼻窦成熟畸胎瘤则更少见。大多数病例发生在新生儿和大龄婴儿中,男孩和女孩的比例相同。在鼻窦中,上颌窦和鼻腔比蝶窦更容易受累。成熟畸胎瘤的常见表现包括面部畸形、鼻塞和鼻肿块 [4]。
畸胎瘤可能在组织学上成熟,在肿瘤学上为良性。畸胎瘤也可能在组织学上未成熟,但在肿瘤学上为良性,或者可能含有恶性成分,并有可能表现出侵袭性生物学行为。一般来说,儿童头颈部畸胎瘤在肿瘤学上往往为良性,而成人畸胎瘤在组织学和肿瘤学上往往为恶性 [1,4]。
在鼻窦畸胎瘤的鉴别诊断中,应考虑以下因素:未成熟畸胎瘤、恶性转化畸胎瘤、鼻窦卵黄囊肿瘤
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