白塞氏病患者脑肿块：病例报告
抽象的
本病例报告描述了一种罕见的白塞氏病表现，表现为神经白塞氏病。虽然这不是医学文献中报道的第一例病例，但它可能是脑肿瘤患者的一种鉴别诊断。由于神经白塞氏病的诊断很大程度上取决于临床表现和病史，因此在选择侵入性诊断方法之前应考虑这一点。
我们的病人是来自科威特的一名 36 岁白人男性。他突然出现头痛、呕吐和右侧无力症状。脑部磁共振成像显示脑干有肿块。他随后透露，过去 10 年他有反复发作的口腔和生殖器溃疡病史，这提示他患有白塞氏病。当时，一名神经外科医生建议进行脑活检，但患者拒绝了这一手术。开始类固醇治疗后，肿块开始消退，最终在随后的脑部成像中检测不到肿块。
这例神经白塞氏病病例表明，对于年龄不到 40 岁且疑似脑肿瘤的患者，需要考虑这一诊断。这可能会推迟对侵入性诊断方法的需求，尤其是当患者不愿意使用此类方法时。在治疗疑似神经白塞氏病时，在通过脑活检寻求明确诊断之前，开始类固醇治疗并测量反应是一种合理的选择。如果对类固醇的反应很小，则应进行脑活检。
介绍
白塞氏病是一种特发性慢性复发性血管炎，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎为特征。它被认为是一种自身免疫性疾病，可累及任何器官系统，包括皮肤、肺、关节、大脑、心血管系统，甚至胃肠道和泌尿道。这种疾病通常在平均年龄 25 至 35 岁发病，中东和日本血统的人发病率最高 [1]。神经系统表现往往会影响 10% 至 30% 的患者，并且通常发生在疾病晚期 [2]。这些包括动脉或静脉系统脑血栓形成、脑膜脑炎、脱髓鞘、记忆丧失或行为改变等。白塞氏病患者很少出现脑炎性假瘤 [1]。本病例报告讨论了一例罕见的神经白塞氏病病例，描述了其临床特征、所用的诊断方法和治疗方法。文献中也讨论过类似的病例，其脑部磁共振成像 (MRI) 发现类似结果，但临床表现不同 [2]。
病例介绍
一名 36 岁的科威特白人男子，头痛和呕吐持续了 2 天。头痛局限于左颞区，持续性且有压迫感。头部运动加剧了头痛，并伴有两次呕吐。体格检查显示，他生命体征稳定；神经系统检查显示右侧手臂和腿部轻度无力（4/5），右上面部神经轻度麻痹。感觉和眼底检查正常，其他系统检查无异常。
实验室检查包括全血细胞计数、肾功能检查、肝功能检查、血清电解质、炎症标志物（如红细胞沉降率和 C 反应蛋白）、病毒血清学检查（包括人类免疫缺陷病毒 (HIV)）和血培养，均未发现任何异常。初步的脑部计算机断层扫描 (CT) 显示左侧颞顶叶低密度影边界不清，中央有一微弱的高密度影，有占位效应和中线移位（图 1）。由于高度怀疑有脑静脉/动脉血栓形成，因此对他进行了脑部核磁共振、磁共振静脉造影 (MRV) 和磁共振血管造影 (MRA)。影像显示肿块涉及他的左侧丘脑、中脑和脑桥。由于左侧 Monro 孔受压并伴有中线移位，病变导致同侧侧脑室轻度充盈（图 2）。 MRV 和 MRA 无异常（图 3）。回顾既往病史，患者大量吸烟，反复发作口腔疼痛和生殖器溃疡，近 10 年来一直使用低剂量类固醇治疗。其家族史无慢性或遗传性疾病，目前病情无明显诱因。神经科医生会诊后，怀疑其脑部占位性病变为脑肿瘤，建议进行脑活检；但患者拒绝接受，而选择药物治疗。
图 1
脑部计算机断层扫描（轴向图像）。左侧颞顶叶低密度影延伸至左大脑脚，中央有微弱高密度影，有占位效应，中线偏移 5 毫米
图 2
脑磁共振成像。表观扩散系数 (ADC) 和 T2 图像显示左侧基底神经节信号改变，延伸至左侧丘脑、中脑和脑桥，病变导致同侧侧脑室轻度充盈，这是由于左侧 Monro 孔受压所致
图 3
正常磁共振血管造影和磁共振静脉造影
患者接受甲基强的松龙治疗，每日一次，每次 1 克，持续 7 天，随后接受高剂量强的松龙治疗，每日 60 毫克，病变在接下来的一个月内缓慢消退（图 4）。他的症状显著改善，治疗 3 个月后，脑部 MRI 随访中未检测到病变，表明病变很可能是炎症引起的。尽管脑淋巴瘤的表现方式相似，并且对类固醇治疗有反应，但复发性口腔和生殖器溃疡的典型病史、临床背景以及对类固醇的显著反应表明，肿块更有可能与神经白塞氏病有关。
图 4
随访计算机断层扫描图像（1 个月后）显示肿块缩小超过 50%，且脑水肿轻微
讨论
神经白塞氏病并不罕见，但通常发生在疾病晚期。它可以影响中枢和周围神经系统，疾病的临床表现取决于大脑的

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