儿童青少年小涎腺良性肿瘤9例临床分析及文献综述
抽象的
上皮来源的小涎腺肿瘤在儿童和青少年中很少见，而且大多数都没有得到很好的记录，除了少数小系列和病例报告。本研究回顾性临床分析了路易斯安那州立大学牙科学院 35 年来收集的 9 例良性上皮涎腺肿瘤病例，并将数据与英语文献中记录良好的病例相结合。
路易斯安那州立大学牙科学院对 35 年间 9 例良性上皮性涎腺肿瘤病例进行了回顾性临床分析，并结合了英语文献中记录详尽的病例数据。
19 个月至 18 岁患者中 9 例良性涎腺肿瘤占路易斯安那州立大学牙科学院登记的涎腺肿瘤的 2.3%。这 9 例病例包括 8 例多形性腺瘤和 1 例囊腺瘤。文献中共有 40 例病例，其中 34 例为多形性腺瘤。合并 42 例多形性腺瘤的数据可知，平均发病年龄为 12 岁，女性发病率 2.8:1。硬腭和/或软腭是最常见的发病部位（69.1%）。平均发病持续时间和大小分别为 2.1 年和 2.4 厘米。7 例病例出现骨质受累。广泛局部切除术是最常用的治疗方法。随访两年或更长时间的病例复发率为 13.0%。合并数据中的其余七种肿瘤包括肌上皮瘤、囊腺瘤和乳头状涎腺瘤。
如果儿童或青少年的小唾液腺区域出现相对较长（2 年）的黏膜下肿块，且无论是否伴有骨骼，都应考虑可能存在唾液腺肿瘤。多形性腺瘤是 10 岁和 20 岁之间最常见的良性唾液腺肿瘤。完全手术切除是预防多形性腺瘤复发的最佳方法。经过两年或两年以上的随访，多形性腺瘤的复发率为 13.0%。其他类型的小唾液腺肿瘤极其罕见，因此数据稀少，无法得出任何有效结论。
介绍
唾液腺肿瘤仅占所有肿瘤的 3% 至 5%，发生在儿童和青少年身上 [1,2]。儿童年龄组患者的唾液腺中发现两种类型的肿瘤：上皮或实质来源的肿瘤和间叶或间质来源的肿瘤。发生在腮腺中的绝大多数间叶肿瘤是血管形成性肿瘤，即血管瘤 [1]，而上皮（实质）来源的唾液腺肿瘤最常见的类型是多形性腺瘤和粘液表皮样癌。
这些上皮肿瘤大多位于腮腺中；只有少数发生在儿童和青少年小唾液腺中的病例得到了充分记录[2]。事实上，文献综述显示，该年龄段仅有 40 例得到充分记录的良性小唾液腺肿瘤病例[3–28]。因此，本回顾性分析的目的是研究一系列发生在 19 个月至 18 岁儿童和青少年中的良性上皮小唾液腺肿瘤的临床特征和生物学行为。
病例介绍
在 35 年期间收集的 396 例小唾液腺肿瘤中，19 岁以下患者中共发现 9 例良性小唾液腺肿瘤。路易斯安那州立大学牙科学院 (LSUSD) 材料中的患病率为 2.3%。这些肿瘤包括 8 例多形性腺瘤 (PA) 和 1 例囊腺瘤。
搜索英文文献发现有 34 例腺样囊肿 [3–23]、4 例肌上皮瘤 [25–28]、1 例囊腺瘤 [7] 和 1 例乳头状涎腺瘤 [24]。发现腺样囊肿是该年龄组中最常见的小涎腺良性病变。附加文件 1：表 S1 和 S2 中列出了文献中记录良好的良性小涎腺肿瘤的人口统计学、临床表现、治疗和随访摘要，以及来自 LSUSD 的 9 例新病例，共计 49 例。
合并的 42 个 PA 的数据位于附加文件 1：表 S1 中。年龄范围为 19 个月至 18 岁，平均为 12 岁；35.7% 的肿瘤发生在 10 岁或以下的患者中。发病率在 12 岁时达到明显峰值，然后在青少年后期再次达到峰值（图 1）。女性与男性的比例计算为 2.8:1。21 名患者（50%）未说明种族；对于报告种族的病例，黑人和白人患者之间基本平均分布。在 42 个肿瘤中，29 个（69.1%）发生在硬腭和/或软腭的小唾液腺中，6 个（14.3%）发生在上唇，4 个（9.5%）发生在颊粘膜中，3 个（7.1%）发生在舌头中。 7 例腭肿瘤导致压力侵蚀、平滑凹陷或下骨穿孔。其中一例腭肿瘤穿孔腭骨并延伸至鼻腔。大多数腭肿瘤为无痛、坚硬的黏膜下肿块或结节，大小从 0.5 厘米到 5.0 厘米不等，平均为 2.4 厘米。42 例中有 16 例有可靠的病史，报告称肿瘤在确诊前已持续 2.1 年。
图 1
小涎腺多形性腺瘤患者的年龄分布
24 例随访信息至少为 2 年的病例通过局部手术切除治疗。随访时间为 2 至 39 年（平均 9.2 年）。3 例报告复发，复发率为 13.0%。3 例复发病例均位于硬腭，分别在初次手术后 2 年、3 年和 5 年复发。
两例囊腺瘤、一例乳头状涎腺瘤和四例肌上皮瘤的数据均列于附加文件 1：表 S2 中。
讨论
我们试图概述儿童和青少年小唾液腺良性肿瘤的临床特征和生物学行为。众所周知，对此类回顾性研究数据的解释存在局限性。例如，不幸的是，提交的病理学申请表上记录的临床发现和其他相关信息变化很大，而且往往缺乏完整的信息，报告的病例也是如此。
虽然其他已发表的唾液腺系列研究累计报告了更多的儿科病例，但无法确定患者的具体细节与临床病变之间的任何关联。我们的研究方法限制了接受的病例数量，但提供了更多临床相关信息。LSUSD 系列中的患者仅来自路易斯安那州，因此代表了来自单一地理区域和单一机构经验的患者。从文献综述中接受的病例代表了更广泛的儿科人群，包括西班牙裔和亚裔儿童，而我们的 LSUSD 系列研究并未涵盖这些儿童。由于我们的研究中儿童的社会经济地位尚不清楚，因此无法探讨社会经济地位与病变发病率和预后之间的关联。
源自小涎腺的上皮性肿瘤约占所有涎腺肿瘤的 15% [29,30]。在目前的 LSUSD 系列中，2.3% 的良性上皮性小涎腺肿瘤发生在 19 岁以下的患者中，这与 Waldronet 等人和 Kusama 等人的研究结果非常一致，他们发现的发病率分别为 3.1% 和 4.6% [30,31]。
涎腺腺泡由多种上皮和间叶组织组成，这些组织源自具有导管和肌上皮特征的细胞，是迄今为止儿童中最常见的涎腺肿瘤 [1,32]。尽管人们普遍认为小涎腺肿瘤很少发生在 20 岁之前 [33]，但我们发现，将文献中记录详尽的病例与我们的 LSUSD 病例相结合，28.6% 的儿童小涎腺涎腺腺泡发生在 10 岁之前。累积数据评估显示，女性的发病率为 2.8:1，硬腭和/或软腭的发病率较高（69.1%）。
关于儿童和青少年小唾液腺 PA 的生物学行为的信息通常很少。据推测，如果 PA 源自小唾液腺而不是大唾液腺，其复发风险会较低 [34]。事实上，Chau 和 Radden 报告了对 27 名口腔内 PA 的随访，这些患者年龄范围广泛（20 至 80 岁），均通过切除活检治疗，未发现复发（平均随访期 5.3 年），其中包括两例未完全切除的肿瘤和两例肿瘤扩散到手术边缘的肿瘤 [35]。此外，Budnick 报告了一名 17 岁黑人女性上唇的 PA，该 PA 未完全切除，3 年的随访中没有复发的迹象 [7]。我们研究中儿童小唾液腺中 PA 的复发率为 13.0%，这具有临床意义。这一复发率是从 24 例有据可查的儿童和青少年 PA 中记录下来的，平均随访时间为 9.2 年。三例复发性 PA 涉及硬腭，其中一例引起骨吸收，一例没有骨受累 [19]，一例未说明是否有骨受累 [3]。对这三例病例复发的可能原因的评估各不相同。在三例复发病例中，有两例记录了病变的大小；直径均为 2.0 厘米或更小。关于这些复发病例的手术切缘，Byarset al. [3] 没有对手术切缘的状况发表评论，Shaabanet al. [19] 报告称，确定性切除术的手术切缘没有肿瘤，在 LSUSD 病例中，由于治疗包括切除肿瘤和刮除受累的腭骨，因此无法确定边缘，因此很难进行确定的评估。
在没有复发的病例中，手术切缘没有得到任何确定性的描述，因此无法充分探讨切缘受累作为复发的绝对预测因素。然而，在新报告的 LSUSD 病例中，有 4 例的随访时间为 8 个月、5 年、8 年和 24 年，手术切缘没有肿瘤。其中，随访 5 年的病例在囊内有肿瘤灶，但没有复发。
肌上皮瘤是一种良性肿瘤，由不同比例的浆细胞样细胞、梭形细胞、上皮样细胞和透明细胞组成，具有肌上皮分化，通常缺乏导管分化 [36]。虽然一些研究者认为它是一种独特的实体，但另一些人认为它代表了 PA 谱的一端，因此是 PA 的一种变体 [27,36]。无论其具体分类如何，它都具有与 PA 相似（甚至完全相同）的生物学行为 [36]。报告的病例太少，无法确定其在生命的第一个和第二个十年的特征。然而，根据四个病例，它似乎具有与 PA 相似的临床特征和生物学行为（附加文件 1：表 S2）。
小涎腺囊腺瘤是一种罕见的良性边界清晰的肿瘤，由囊性和乳头状结构组成，内衬立方形或柱状导管上皮，组织学上呈良性 [30]。平均发病年龄为 57 岁；20 岁以下的患者极为罕见。据报道，最年轻的囊腺瘤患者为 12 岁 [7]。最后，乳头状涎腺瘤是一种源自涎腺导管的良性外生乳头状肿瘤。它在 20 岁以下的人群中也很少见，据报道只有一例，发生在一名 18 岁男性的上唇 [24]。
尽管小唾液腺肿瘤在生命的前二十年绝对不常见，但在对唾液腺区域的任何黏膜下结节或肿块进行临床鉴别诊断时，应考虑这些肿瘤。在本研究中，具有可靠病史信息的 16 个 PA 的平均持续时间为确诊前的 2.1 年。与任何良性或恶性肿瘤一样，早期确诊和适当的治疗可以提高治愈的机会。这对于小唾液腺肿瘤尤其重要，因为恶性肿瘤的比例很高 [1,2]。
结论
从有关儿童和青少年 (19 个月至 18 岁) 良性上皮 (实质) 小唾液腺肿瘤的研究结果可以得出以下结论：
LSUSD 系列中良性上皮性小涎腺肿瘤的患病率为 2.3%。
小涎腺肿瘤在女性患者中更为常见。
小涎腺肿瘤好发于硬腭和/或软腭，且有记录显示，上唇、颊粘膜和舌头上也有少量肿瘤。
涉及硬腭的小唾液腺肿瘤可能会吸收其下的骨骼。
唾液腺区域内无痛性黏膜下肿块持续时间较长并不排除小唾液腺肿瘤的可能性。
根据对 24 例有详细记录并经过两年或两年以上随访的病例的回顾，生命最初二十年内小唾液腺 PA 的复发率较低（13.0%）。
彻底手术切除是预防小涎腺良性肿瘤复发的最重要因素。
当儿童和青少年患者被诊断出患有良性小唾液腺肿瘤时，应与患者和父母讨论至少 5 年的长期临床随访和复发的可能性。
方法
我们审查了 1969 年 1 月 1 日至 2004 年 12 月 31 日期间 LSUSD 口腔颌面病理学部诊断为良性涎腺肿瘤的存档口腔病理病例，并选出了年龄在 19 岁以下且患有任何类型的口腔内良性小涎腺肿瘤的患者。搜索重点是这个年龄组的所有类型的良性小涎腺肿瘤。所有病例均包含苏木精和伊红染色的显微镜载玻片和随附的病理申请表。没有病例因缺乏详细的临床或治疗信息而被拒绝。LSUSD 档案中没有缺失的标本或报告。本研究中的所有病例均由路易斯安那州私人诊所的口腔颌面外科医生提交，只有一个病例来自 LSUSD 口腔颌面外科部。路易斯安那州立大学健康科学中心机构审查委员会 (LSUHSC IRB) 批准了研究方案 (IRB #6450)。记录了每位患者的人口统计学、临床和治疗信息。所有显微镜诊断均由美国口腔颌面病理学委员会认证的病理学家做出。此外，每例病例的显微镜诊断均由其中一位作者 (RBB)（美国口腔颌面病理学委员会认证的病理学家）审查和验证，使用 Ellis 和 Auclair [36] 提出的 PA 和囊腺瘤诊断标准。在英语医学和牙科文献中搜索了有据可查的儿童和青少年年龄组小唾液腺肿瘤。应该注意的是，尽管许多研究人员发表了一系列唾液腺肿瘤，但他们只提供了年龄范围，并没有将患者的年龄与病变部位联系起来，也没有提供其他人口统计学和临床​​信息。其中一些系列确实表明至少有一名患者处于生命的前 10 或 20 个十年；但是，我们没有将他们纳入本研究，因为他们缺乏我们所

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