一名 39 岁女性出现短暂性抽搐和视力障碍：病例报告
抽象的
可逆性后部白质脑病综合征是一种罕见的神经系统综合征，是指患者出现急性神经系统症状的可逆性皮层下血管源性脑水肿。
胰腺炎与可逆性后部脑病综合征之间是否存在直接的因果关系还有待进一步研究。本文报道了一位39岁的中国女性患者，她先是被诊断为胰腺炎，随后出现视力障碍。患者最终被诊断为可逆性后部脑病综合征。基于这一罕见病例，我们分析了视力障碍的原因并提出了诊断思路。
对于可逆性后部白质脑病综合征，早期识别和治疗原发病尤为重要。可逆性后部白质脑病综合征的影像学和临床特征通常是可逆的。
介绍
视力障碍是神经系统疾病的常见临床表现。除脑梗塞外，颅内感染、自身免疫性脑炎 (AE)、偏头痛、进行性多灶性白质脑病 (PML)、卟啉症、线粒体脑病、铅中毒、甲醇中毒、一氧化碳中毒等也会导致视力障碍。我们描述了一名 39 岁的中国女性，她在因胰腺炎住院后被诊断为可逆性后部脑病综合征 (PRES)。该患者在因胰腺炎住院后出现短暂性癫痫发作和视力障碍，最终被诊断为 PRES。本病例为视力障碍患者的诊断和管理提供了一个框架。
病例介绍
入院前（3 小时）一名 39 岁中国女性因突发腹痛被诊断为胰腺炎并被送入重症监护室（ICU）（图 1）。第二天凌晨入院后，她突然出现短暂性抽搐，持续约 10 秒后自行缓解。15 分钟后，患者自诉双眼失明。眼科会诊未见明显异常。
图 1
A入院当天腹部CT示胰腺肿大；B胰腺炎术后第8天腹部CT示胰腺炎；C胰腺炎术后第14天腹部CT示胰腺炎，腹腔引流
患者此前曾患过2次胰腺炎，经治疗后出院。患者存在焦虑症状，心慌时服用普萘洛尔或阿普唑仑，且住院前长期服用文拉法辛。常规体检时诊断为高血压、高脂血症且未治疗。患者否认其他全身性疾病及感染性疾病病史，否认精神疾病家族史。
患者出现视力障碍时，血压为 145/77 mmHg，但体温、心率和其他生理检查（心脏、肺、腹部和皮肤）均正常。患者神经系统检查总结如下。她意识清醒，能够回答问题。她的双侧瞳孔大小相等，直径约 3 mm，直接和间接光反射敏感。然而，她甚至在近距离（< 30 cm）内都看不到物体或数手指，但能感觉到光，因此她变成了盲人。视动性眼球震颤消失，眼底检查正常。她的双侧额纹对称而不变浅，双侧鼻唇沟对称。她的双侧咽反射对称性地诱发。她的四肢肌力和肌张力正常，四肢腱反射对称性地诱发。她的双侧浅层和深层感觉对称。该患者脑膜刺激征及病理体征均为阴性。
入院血常规：血红蛋白、白细胞、血小板正常，中性粒细胞计数8.68（正常值2～7.71）×109/L，肝功能、降钙素原、D二聚体、免疫学检查、甲状腺功能正常，甲、乙、丙肝及梅毒、HIV检查阴性。患者甘油三酯78.68（正常值0.34～2.30）mmol/L，总胆固醇10.62（正常值3.9～6.46）mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.89（正常值1.29～1.55）mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇10.18（正常值0～3.37）mmol/L，钾（K+）3.03 mmol/L，镁（Mg2+）0.67 mmol/L，钙（Ca2+）1.76 mmol/L，高敏C反应蛋白277（正常值0～5.0）mg/L。入院时肾功能及血淀粉酶正常，但入院后第二天血肌酐升高至105.5（正常值41.0～73.0）umol/L，血淀粉酶升高至466（正常值0～150）U/L。
思考问题：
患者短暂性抽搐和视力障碍的鉴别诊断是什么？
哪些诊断测试最有帮助？
患者的视觉障碍是突然发生的，首先最重要的是视力丧失是否真实存在。考虑到患者患有焦虑症，在进入ICU后可能会出现情绪波动，因此不能排除癔症性失明的可能性。此外，也不能排除视觉失认症的可能性。对于患有癔症性失明和视觉失认症的患者，存在眨眼反射和视动性眼球震颤。但是对于我们的患者，当检查者突然用强光照射患者的眼睛时，患者没有眨眼反射。
由于患者失明事实确实存在，我们怀疑报道最多的原因是同时或相继发生双侧大脑后动脉栓塞，导致双侧枕部视觉皮质17区梗塞。患者在出现视力障碍前有短暂性抽搐，因此应与癫痫进行鉴别诊断。视神经脊​​髓炎（NMO）也表现为初期突然出现视力障碍，并伴有眶内疼痛。此外，NMO患者眼底检查发现视乳头水肿，血清水通道蛋白4抗体（AQP4）阳性。颅内感染、AE也可引起视力障碍。值得一提的是，PRES及颅内静脉窦血栓形成患者也可出现短暂性抽搐及视力障碍。
考虑到急性缺血性卒中是导致皮质性失明的最常见原因，立即进行头部CT及头颈部CT血管造影（CTA）检查，排除颅内出血后采用重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）进行静脉溶栓治疗，但患者静脉溶栓后视力障碍并未恢复，静脉溶栓3小时后患者接受脑部磁共振成像（MRI）检查，未见明显异常（图2A）。
图 2
A胰腺炎术后第2天磁共振成像未见明显异常;B胰腺炎术后第8天磁共振成像显示右顶叶及双侧胼胝体（箭头）信号稍增高;C胰腺炎术后第21天磁共振成像未见明显异常;D急性胰腺炎术后第8天患者磁共振静脉造影，胰腺炎术后第21天数字减影血管造影显示上矢状窦、双侧乙状窦、双侧横窦显示不佳，静脉回流良好。
思考问题：
如何解释 MRI 和 CTA 的发现？
还应进行哪些额外的诊断测试？
患者头颈部CTA未见明显异常，静脉溶栓后患者视力无改善，溶栓后3小时脑MRI未见明显异常，排除急性缺血性卒中导致皮质盲，但不能排除动静脉畸形、静脉窦血栓形成。
广泛的鉴别诊断除了癫痫、NMO、颅内感染、AE、PRES外，还有PML、克雅氏病、卟啉症、线粒体脑病、铅中毒、甲醇中毒、一氧化碳中毒、偏头痛，结合鉴别诊断行腰椎穿刺，患者脑脊液压力300mmH2O，常规检查正常，蛋白质高达1732.3mg/L，送检脑脊液及血清AQP4抗体、AE抗体、脑脊液全套病原微生物宏基因组学检测。
持续胰腺炎治疗，包括禁食、液体治疗、镇痛、抗感染、降血脂、质子泵抑制剂、生长抑素等，同时应用甘露醇降颅压，入院后3天脑电图示双侧枕部、顶叶及额叶出现中高幅θ波，入院后4天患者晨起自述看物清楚，自首次一过性抽搐后未再抽搐，视力逐渐恢复，傍晚视力恢复至发病前水平。
入院后5天复查AQP4抗体、AE抗体及脑脊液全套病原微生物宏基因组学检测结果，仅人类冠状病毒HKU1阳性。考虑到第一次头颅MRI检查距离视力障碍发作时间过近，部分病灶可能未显示出来，故入院后8天复查头颅MRI及磁共振静脉造影（MRV）。头颅MRI在弥散加权成像（DWI）上显示右侧顶叶沟及胼胝体区呈高信号（图2B）。患者的MRV及数字减影血管造影（DSA）虽显示上矢状窦、双侧乙状窦、双侧横窦显示不佳，但静脉回流良好（图2D）。我们再次对患者进行并完善了脑电图和腰椎穿刺。脑电图结果与5天前相似，脑脊液压力为320 mmH2O，常规和生化检查结果正常。
思考问题：
最终诊断是什么？
如何确认诊断？
年轻女性因急性胰腺炎入院，收缩压轻度升高，血脂极度异常，突然出现短暂性抽搐及视力障碍。待血压恢复正常、血脂下降、感染指数降低后，视力障碍恢复。第一次头颅MRI未见明显异常，第二次DWI显示右侧顶叶沟及胼胝体区呈高信号。最终诊断为PRES；20天后再次MRI检查未见病变（图2C），证实了诊断。图3总结了患者的病情变化过程。
图 3
患者血压、重要检测指标及病情随时间变化示意图。由于单位

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