显微血管减压术治疗椎动脉扩张相关脊髓压迫1例并文献复习
抽象的
椎动脉压迫综合征是一种罕见疾病，其临床表现为头晕、眩晕、共济失调、构音障碍、吞咽困难、进行性或急性瘫痪、半身感觉丧失以及因椎动脉压迫延髓和上部脊髓而导致的颈椎病。
我们在此描述一名 57 岁的墨西哥裔美国男性，患有延髓症状、位置性眩晕和复视。患者通过采用远外侧髁入路对延髓进行显微手术减压来治疗症状。患者报告随访时临床症状有所改善。
该病例强调了这种罕见神经血管病理的临床复杂性和异质性，以及阐明椎动脉压迫综合征症状表现背后的病理生理机制的重要性。
介绍
脊髓受压可由多种因素或病症引起，从而导致一系列临床表现。椎动脉压迫综合征的常见原因包括肿瘤、动脉瘤、炎症、先天畸形和延髓空洞症 [1,2,3,4]。临床症状通常包括吞咽困难、说话困难、行走困难和协调问题，以及心脏和呼吸系统表现 [1,2,3,4,5]。虽然这些病症通常是脊髓受压的主要元凶，但脊髓与周围结构之间的解剖关系也可能导致临床表现。
病例报告
一名 57 岁的墨西哥裔美国退伍军人男性出现延髓症状，包括失语症和构音障碍、复视和头痛。患者有右侧贝尔氏麻痹、高血压、重度抑郁症、创伤后应激障碍和药物滥用病史。随后，患者接受了计算机断层扫描 (CT) 血管造影，结果显示双侧椎动脉压迫延髓；不过，右侧椎动脉受累程度比左侧更严重，如图 1 和图 2 所示。
图 1
术前脑磁共振血管造影 T2 对比轴向视图，显示右侧主要扩张椎动脉，导致下层延髓出现显著占位效应
图 2
术前右侧椎动脉数字减影血管造影 (DSA)。前后视图显示 V4 段（箭头）扩张、口径较大且向内侧横行，导致脊髓受压
计划通过远外侧部分经髁入路对延髓进行显微外科减压，以优化脑干腹侧的视野。将患者送至手术室 (OR)，做好准备，置于标准侧斜位，头部侧屈并旋转。切开后露出枕下区域。然后进行解剖以露出 C2 椎板和 C1 后弓的同侧部分。为了获得进入椎管的通道，沿 C1 后弓向外侧延伸至动脉沟。然后定位相邻的横突和椎动脉。定位后，将 C1 后弓从后结节移除至动脉沟，从而露出枕骨大孔唇。然后，进行开颅手术并向内侧和外侧延伸，切除一部分枕骨髁。
以曲线方式在硬脑膜上切开，露出下颅神经至 C2。从此阶段开始，打开蛛网膜层，进入椎管，并允许观察椎动脉。发现椎动脉呈球状、弯曲、僵硬且有动脉粥样硬化，导致相邻的髓质严重受压。然后将椎动脉与髓质分离，并在髓质和椎动脉之间放置特氟隆毡，确认减压充分。
术后，患者活动功能良好，复视明显改善。影像学显示右侧椎动脉对延髓的占位效应减小，如图 3 所示。然而，患者术后出现假性脑膜膨出和脑积水，情况复杂，患者通过右脑室腹腔分流术治疗。6 个月随访时，患者报告平衡能力、吞咽能力显著改善，视力也有所改善。
图 3
术后磁共振成像 (MRI) T2 加权轴向视图显示右侧扩张椎动脉与延髓之间的脑脊液 (CSF) 流动，如箭头所示
讨论
椎动脉扩张是一种罕见的神经血管病变，可导致延髓受压。通常，它在影像学上表现为颅内椎动脉单侧占主导地位，常伴有对侧发育不全或动脉管腔口径减小。扩张的椎动脉通常会对延髓的侧面和锥体施加脉动和机械压力，使其与天然解剖位置对齐。
这种现象会导致一系列非特异性神经系统后遗症。延髓外侧综合征 (LMS) 是由椎动脉或小脑后下动脉 (PICA) 层流中断引起的，是影响脑内循环后部最常见的中风之一 [6]。LMS 的表现与延髓外侧的神经解剖学密切相关。例如，眩晕和霍纳综合征与交感神经纤维有关，而吞咽困难和发声困难可能源于脑神经 IX 和 X 的紊乱 [7]。此外，面部感觉受损可能是由于脊髓下行三叉神经复合体的纤维受累所致 [7]。四肢疼痛和温度感觉受损归因于脊髓丘脑束受累 [5]。
脊髓内侧综合征 (MMS) 是由于椎动脉远端或相关附属动脉断裂而发生的。锥体交叉灌注受损会导致特征性临床表现，包括对侧手臂和腿部瘫痪。眼球震颤和同侧舌麻痹也与 MMS 有关，反映了第十二脑神经和纵束的解剖相关性 [8]。
半侧延髓综合征 (HMS) 和双侧内侧延髓综合征 (BMMS) 是由 LMS 和 MMS 的各种组合引起的罕见疾病。HMS 的特征是侧偏瘫、偏侧感觉丧失、同侧共济失调和霍纳综合征，以及非特异性表现 [9]。BMMS 的特征是面部保留性四肢瘫痪、舌下神经麻痹和呼吸衰竭 [10]。
另一种涉及椎动脉和延髓相互作用的病理是椎动脉扩张。这种罕见疾病最近被 Liet al. 称为“椎动脉压迫综合征”（VACS），在医学文献中的描述有限 [11]。VACS 描述了与椎动脉扩张相关的一系列症状。VACS 的解剖学定义是影像学提示延髓和上部脊髓被椎动脉压迫，并伴有相应的临床表现提示脊髓受压 [11]。VACS 的症状通常包括头晕、眩晕、共济失调、构音障碍、吞咽困难、进行性或急性瘫痪、半身感觉丧失和颈椎病 [11]。
文献中第一例提示 VACS 的病例出现在 1985 年，当时 Kimet 等人描述了一例因延髓椎动脉受压而导致偏瘫的病例，该病例的手术治疗方式与本病例报告相同 [12]。据 Kimet 等人描述，左侧椎动脉增粗并向内侧移位，导致延髓移位和畸形。Savitzet 等人报告了一系列病例，其中 9 例患者均因延髓前外侧表面椎动脉受压而出现症状。这些症状包括同侧和对侧运动无力、眩晕、共济失调、吞咽困难、构音障碍、腭异常抬高、耳鸣和头痛，与 VACS 的症状有显著重叠 [13]。Younuset 等人报告了一份病例报告。描述了一名椎动脉扩张的患者，该患者表现出延髓症状以及继发于血管病变的脑缺血 [14]。最后，Sadashiva 等人报告了一系列病例，其中三名 VACS 患者有明显的锥体受累 [15]。虽然个别病例之间存在一些差异，但本病例报告中描述的症状与这些病例有显著的相似性。这些病例的摘要如表 1 所示。
据报道，VACS 的药物治疗成功治愈了数名 (n= 8) 患者。药物干预包括抗凝治疗 (阿司匹林、华法林、双嘧达莫) 或乙酰唑胺 [13,16]。当患者有手术禁忌症、拒绝手术或症状轻微时，通常会采用药物治疗。
大多数作者描述了通过显微血管减压治疗 VACS [12,15,17,18]，这通常与症状的减轻有关。最近一篇描述 VACS 治疗的文献综述表明，有效治疗的指南仍然是必要的，此外，与手术相关的长期并发症尚未得到很好的描述 [19]。有趣的是，Takahashiet al。描述了一例因双侧椎动脉压迫上颈髓而继发的脊髓型颈椎病病例。显微外科减压完成后，两条椎动脉都锚定在硬脑膜上。Tomaselloet al。[20] 也描述了一种类似的硬脑膜锚定策略。从那时起，一些作者注意到患者症状在术后有所改善，并提出椎动脉的大小不仅需要减压，还需要进一步稳定 [20,21,22,23]。
值得注意的是，并非所有影像学显示延髓椎动脉受压的患者都会出现症状。Cierpiolet al. 证明多达 25% 的患者可能有无症状的脑干受压，这表明这可能代表了相当大比例的人群中存在的解剖变异 [24]。然而，相当多的 VACS 患者表现为高血压，有人提出，症状性表现是在高血压引起的脉动环境中出现的 [12]。在我们的病例中，椎动脉与动脉粥样硬化斑块引起的显著僵硬有关，这可能进一步加剧症状性表现，并表明症状性 VACS 可能继发于长期高血压疾病。
结论
本报告有助于扩大椎动脉压迫综合征的知识体系，强调了认识其多样化临床表现和与合并症相互作用的重要性。该病例强调了持续研究的重要性，以进一步阐明这种有趣的神经血管疾病的病理生理机制和最佳治疗方法。
数据可用性
不适用。
参考
Ghannam M、Berns M、Salari A、Moore L、

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