类似蜂窝织炎的巨型蜂窝织炎 Sweet 综合征：一例病例报告
抽象的
Sweet 综合征（急性发热性中性粒细胞性皮肤病）是一种罕见的炎症性疾病，其特征是皮肤上突然出现疼痛、水肿和红斑丘疹、斑块或结节。该综合征有多种亚型，如经典型、药物性、恶性肿瘤相关型和不太常见的巨型蜂窝织炎样 Sweet 综合征。该病例的独特之处在于，该病例为埃塞俄比亚患者，表现为巨型蜂窝织炎样 Sweet 综合征。皮肤病变分布不寻常，且最初对抗生素无反应，使得该病例特别引人注目。它强调了在面对非典型皮肤表现和无效抗生素治疗时，在鉴别诊断中考虑 Sweet 综合征的重要性。本文通过强调需要提高对这种罕见变体的认识并提高类似临床情况下的诊断准确性，为科学文献提供了宝贵的见解。
一名 60 岁的埃塞俄比亚男性患者因发烧、发冷、出汗和寒战 5 天，伴有右胸壁前外侧皮肤变红而到急诊室就诊。体格检查发现，右胸壁前外侧和后外侧有边界不清的红斑、硬化性压痛斑块，并延伸至右颈外侧和右臂内侧。随后，患者开始接受抗生素治疗，但反应不佳。皮肤活检显示特征提示有巨蜂窝组织炎样 Sweet 综合征。随后，他开始服用类固醇，这显著改善了他的症状。
当患者身体非典型部位出现红斑状斑块状皮肤病变且分布不均时，在识别 Sweet 综合征时必须谨慎。这种表现可能表明患者患有 Sweet 综合征，而非普通感染。如果常规治疗（如抗生素）无法缓解症状，则应考虑 Sweet 综合征作为潜在诊断。这种方法可确保及时和适当的治疗，防止治疗延误和误诊。
背景
Sweet 综合征（急性发热性中性粒细胞性皮肤病）是一种罕见的炎症性疾病，其特征是皮肤上突然出现疼痛、水肿和红斑丘疹、斑块或结节。它涉及由中性粒细胞性皮肤病引起的多种疾病 [1]。病因包括以下亚型：经典型（上呼吸道感染后）、恶性肿瘤相关型和药物相关型 Sweet 综合征。然而，也有一些不太常见的变体，例如巨蜂窝织炎样 Sweet 综合征，它指的是大片浸润性炎性斑块的形成 [2]。该病例的独特之处在于它展示了罕见的巨蜂窝织炎样 Sweet 综合征变体，其特征是在胸部、颈部和手臂等非典型部位出现大片浸润性斑块。这种临床表现可能被误诊为蜂窝织炎，因为患者表现为急性发作的大片红斑、发热和以中性粒细胞为主的白细胞增多症 [1]。这种表现通常与全身炎症和肿瘤性疾病有关 [2]。
病例介绍
一名 60 岁的埃塞俄比亚男性患者到急诊科就诊，他有 5 天的发热、发冷、出汗和寒战病史，同时伴有右胸壁前外侧区域周围皮肤颜色变红（面积不大）。此外，他还抱怨右上肢和右侧胸部疼痛。
自出现症状以来，他一直感到疲倦和困倦。四天前，他在修车时被金属物体弄伤了右手食指近端。他的病史表明，他患有原发性高血压，服用依那普利时控制良好，服用阿托伐他汀时出现血脂异常。他有饮酒史，每天喝两到三杯啤酒，每周吃两次卡塔叶，吸烟史长达八包年。
入院时，他的血压为 90/60 mmHg，脉搏为 100，呼吸频率为 26，室内空气中的氧饱和度为 75%，体温为 35.8 °C。他的随机血糖测定为 45 mg/dL。经评估，右前侧和后侧胸壁上有边界不清的红斑、硬化性压痛斑块，并延伸至右颈外侧和右臂内侧。
初始参数如下：白细胞计数 (WBC) 17.59×103/μL（中性粒细胞增多 88.4%，淋巴细胞减少 3.6%），血小板计数 88×103/μL，C 反应蛋白浓度 200 mg/L，血尿素氮浓度 114.58 mg/dL，肌酐浓度 1.59 mg/dL。肝功能检查：丙氨酸氨基转移酶升高 3.8 倍，总胆红素和直接胆红素分别为 1.75 mg/dL 和 0.75 mg/dL。血清钠水平为 115 mmol/L，糖化血红蛋白为 6%，人类免疫缺陷病毒 (HIV) 抗体阴性。
软组织超声检查发现右侧胸部和腹壁皮下组织回声增强，增厚/水肿，呈鹅卵石样改变。彩色多普勒超声检查发现血流略有增加，右侧胸部和腹壁软组织炎症改变，提示为蜂窝织炎。胸部X光检查提示右侧胸腔积液。
由于我们最初的印象是胸壁蜂窝织炎，因此患者开始接受头孢曲松 1 g 静脉注射，2 次/d 和万古霉素 750 mg 每 48 小时一次（肾脏调整剂量），但 48 小时后无改善。此外，入院后皮损从胸壁延伸至腹壁和大腿上 1/3（图 1）。白细胞计数升至 45.58 × 103/μL，中性粒细胞增多症占 96%。因此，在患者肾脏情况好转后，将头孢曲松改为美罗培南 1 g 静脉注射，3 次/d，万古霉素调整为全剂量 1 g 静脉注射，2 次/d。这种治疗持续了 14 天，但无明显改善。治疗过程中，皮肤活检组织病理学检查结果显示表皮角化不全、中度棘层增厚，真皮乳头层水肿明显，结节性弥漫性皮炎。炎症细胞由大量中性粒细胞和中性粒细胞的白细胞碎屑组成，混有淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞以及浆细胞，但没有血管炎的迹象。浸润物还延伸到皮下脂肪，这提示有 Sweet 综合征，如图 2 所示。
图 1
边界不清的红斑性压痛斑块，涉及右侧胸部、手臂内侧明亮部分、右侧躯干、右侧腰部和大腿
图 2
A–D中性粒细胞和中性粒细胞的白细胞碎片与淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞以及浆细胞混合，在没有血管炎的迹象的情况下，浸润也延伸到皮下脂肪
斑块分布不典型、缺乏早期反应、广泛皮下水肿和浆液渗出表明单用抗生素治疗反应不足。因此，皮肤活检后诊断为 Sweet 综合征，并因此为患者开始服用 1 mg/kg/天泼尼松。开始使用类固醇一周后，皮下水肿完全消退，渗出明显减少，患者总体状

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