基底细胞腺瘤的表现：一例病例报告
抽象的
虽然与其他头颈部肿瘤相比，腮腺肿块在统计学上很少见，但在临床实践中经常遇到，检查的主要目的之一是区分良性和恶性病变。恶性肿瘤的特征是女性占优势、有放射线暴露史、有阳性家族史，以及异质一致性、固定于皮肤/下层组织和面神经受累等临床特征。
这里我们介绍一个来自印度南部的 72 岁男性腮腺肿胀病例，该肿块同时具有良性和恶性特征。
虽然是良性的，但恶性转化的风险和罕见的多中心发生表明在出现腮腺肿胀和进行手术治疗时需要记住基底细胞腺瘤。
介绍
唾液腺肿瘤并不常见，约占头颈部肿瘤的 3-4%。其中，腮腺是最常见的部位，约占 70% 的病例 [1]。大约 3/4 的腮腺病变是良性的，25% 是恶性的 [2]。腮腺良性病变可根据细胞系分为“单形性”和“多形性”。基底细胞腺瘤 (BCA) 是前者的常见例子。
1967 年，Kleinsasseret 等人首次将 BCA 归类为一种独特的肿瘤实体，当时他引入了该术语来描述由均匀的基底样上皮细胞群组成的涎腺肿瘤 [3]。1991 年，世界卫生组织唾液腺肿瘤组织学分类第二版进一步认可了这一描述，其中包括 BCA 以及恶性变体基底细胞腺癌和小管腺瘤作为独立实体。
BCA 的典型表现是 50 至 70 岁之间的老年女性，其表现为生长缓慢、无痛、可移动、坚硬的病变，中心位于浅表腮腺叶，很少超过 3 厘米。没有皮肤受累或面瘫，手术通常会发现包膜良好、均匀坚实的结节性病变。
这里我们报告了一例临床上与这些典型特征存在明显偏差的 BCA 病例。
病例报告
一名来自印度南部的 72 岁男性农民来到我们的门诊部，他左耳前肿胀已有 3 年，且呈隐匿性且进行性发展。患者没有疼痛史，也没有进餐期间/后突然增大或变化的病史。患者没有外伤、局部感染或任何唾液不适的病史。患者没有合并症，但有 20 年的习惯性比迪烟吸烟史以及社交饮酒史。患者没有类似病变的家族史。
发现左侧腮腺有弥漫性无压痛肿胀，质地混杂（主要为囊性，但有少量硬块），且固定在下层结构上。在前上方发现明显硬结节，固定在皮肤上。肿胀处皮肤正常，咬紧下颌时参数无变化（图 1）。面神经功能正常，口内检查和颈部检查正常。耳鼻正常。
图 1
A、B左侧腮腺肿胀临床照片
高分辨率超声检查显示多形性腺瘤 (PA)，但超声引导下细针穿刺细胞学检查 (FNAC) 提示唾液腺肿瘤恶性程度不明，鉴别诊断为细胞基底样肿瘤/肌上皮肿瘤。因此，建议进行对比磁共振成像 (MRI)，结果显示多个分叶状信号强度改变病变，伴有异质性增强，提示为恶性病变（图 2）。
图 2
对比磁共振成像（MRI）图像冠状（白色箭头）和轴向切面显示具有异质增强的分叶状改变信号强度病变
鉴于相互矛盾的报告和不明确的临床发现，患​​者被送往医院接受左侧全保守性腮腺切除术和选择性颈部清扫术（肩胛舌骨肌上）。术中，发现并切除一个 6 × 5 厘米的浅表左腮腺叶，以及在前上方附着的皮肤袖。连同这个标本一起，左侧 I、II 和 III 级淋巴结也被整块解剖出来。面神经与其末端分支一起被识别并小心保存。发现并切除一个 2 × 1 厘米大小的深腮腺叶和一个坚硬、固定的腮腺内淋巴结（图 3）。术后，患者恢复良好。在没有任何积液的情况下，波纹引流管于术后第五天被移除。术后立即出现的 III 级面瘫，在住院期间得到恢复，出院后通过适当的物理治疗得到进一步改善。标本进行组织病理学检查（图4）。腺体切片显示，细胞呈边界清晰的增生，呈小梁状排列，管状和实心状。细胞本身呈基底样，胞浆稀少，细胞边界不清，细胞核圆形至椭圆形，核仁少。周围呈栅栏状，标本内可见囊性改变。在切除的7个淋巴结中，均呈反应性增生。根据这些发现，最终诊断为BCA。
图 3
A、B术中肿瘤及面神经分支照片
图 4
A切除标本大体形态B切除标本切面C肿瘤组织病理学图像
现在，手术后已近一年，患者依然健康，没有复发肿胀或面部不适。
讨论
根据世界卫生组织头颈部肿瘤分类第 4 版（2017 年）[4]，涎腺肿瘤大致分为恶性肿瘤、良性肿瘤和涎腺特有的间叶肿瘤，包括良性软组织病变和血液淋巴样肿瘤。该分类在第五版 (2022) 中基本保持不变，除了几处修改，即：将涎腺增生性疾病 [5] 纳入非肿瘤性上皮病变类别，修改基于分化的神经内分泌肿瘤分类 [6]，将淋巴增生性疾病限制为常见于涎腺的疾病，将外生性和内翻性导管乳头状瘤分组，排除“低级别”一词（尤其是对于多形性腺瘤），引入粘液表皮样和腺样囊性癌以及分泌性癌等新实体的分级系统 [5]。
鉴于我们病例的临床发现，在初次出现症状时我们牢记了一些鉴别诊断（表 1）。
粘液表皮样癌是影响唾液腺的最常见恶性肿瘤，通常影响小唾液腺和腮腺。它约占腮腺所有恶性肿瘤的 50%，发病率为每 1,000,000 人 2.3 人。值得注意的是，粘液表皮样癌在 40 至 60 岁年龄段的女性中占多数，与电离辐射暴露和家族史呈正相关 [7]。临床上，它们表现为生长缓慢的无痛肿块，通常在触诊时呈结节，类似于多形性腺瘤等良性病变，但最终会固定在下层结构上。在高级别的情况下，它们会表现出更快的扩张，并早期侵袭邻近组织，但皮肤受累和面瘫仍然是晚期疾病的典型指标 [8]。
这些病变也称为良性“混合性”肿瘤，因为它们混合了上皮和结缔组织来源，是最常见的涎腺肿瘤，占所有涎腺肿瘤的三分之二 [9]。多形性腺瘤主要发生在腮腺（85%）——通常位于浅叶，较小比例见于小涎腺（10%）和颌下腺（5%）。临床上这些腺瘤也表现出女性倾向，表现为 30 至 50 岁女性单侧、缓慢生长的肿胀，无痛、可移动且质地不均一；表面光滑、呈分叶状，检查时有阳性窗征。面神经未受累。
这些肿瘤并不常见，占唾液腺肿瘤的不到 1%，其中 80% 的发病率局限于腮腺。腮腺癌是一种侵袭性癌症，男性发病率是女性的两倍，发病年龄为 60 至 70 岁，通常发生在有放射治疗史的患者中。其表现为肿块迅速增大，约 30% 的患者有疼痛感 [10]，肿块固定在下层结构上，常伴有颈部淋巴结肿大和早期面神经受累 [11]。皮肤受累也发生在早期，许多病例在晚期才出现溃疡。
如果三分之二的良性腮腺肿瘤是多形性腺瘤，那么剩下的三分之一几乎都是沃辛瘤，沃辛瘤是大涎腺中最常见的单形性腺瘤 [12]。它主要影响老年男性，在 60 和 70 岁之间发病率最高。通常认为它与吸烟史呈正相关，但大多数研究在将病因归因于烟草暴露方面仍存在争议，许多研究认为胚胎发育过程中的涎管内含物是致病因素 [13]。临床上，它们生长缓慢、无痛，通常单侧受累，特征性地局限于浅叶下极，质地柔软，触诊时有一些囊性区域。也有多灶性和多中心性病例的报道 [12]。面神经未受到影响，但患者可能会感到面部疼痛，在极少数情况下，与炎症和纤维化有关的肿瘤可能导致面神经麻痹，最终被误诊为恶性肿瘤 [14]。
我们还考虑了其​​他罕见疾病，如 BCA、腺泡细胞癌和腺样囊性癌，尽管与上述情况一样，虽然一些预期结果与我们的患者的结果相符，但也遇到了显著差异。这导致我们计划以全腮腺切除术和颈部解剖术的形式进行治疗 + 诊断手术。
组织病理学评估有助于确诊 BCA。基底细胞腺瘤是第三大最常见的腮腺良性肿瘤，仅次于多形性腺瘤和腺淋巴瘤，因此是第二大最常见的单形性肿瘤。它们占良性涎腺上皮肿瘤的 1-3% [15]。超过 70% 的基底细胞腺瘤位于大涎腺，其次是小涎腺——主要表现为上唇和下颌下腺肿胀。其他部位包括颊粘膜、鼻中隔和下唇 [16,17]。从流行病学角度来看，它们通常见于 50 至 70 岁的女性 [18]。然而，很少有报告详细描述两性发病率的相似性，尤其是膜型。最明显的是布鲁克-施皮格勒综合征，表现为皮肤外肿瘤，腮腺是受累部位之一。这些患者可以是任何种族，男性和女性发病率相同 [19]。
BCA 的病因存在很大争议，许多作者认为 BCA 源于先前存在的良性腮腺病变，且与组织病理学相似。目前已发现多种可能的前体病变，包括闰管病变 [20]（尤其是管状 BCA）；各种肌上皮病变，或管状和非管状 BCA，后者源于前者。一些报告还描述了源自胚胎腺体的先天性病变 [21]。罕见的是，该病的起源也被归因于多形性腺瘤——多形性腺瘤中的上皮肿瘤细胞可通过特定分化过程转化为 BCA。在 PA 的上皮中，基底细胞表现出储备细胞特性，通过上皮-间质转分化，产生 BCA 中见到的原始基底样细胞成分 [22]。
临床上，腮腺BCA表现为生长缓慢、坚硬、可移动、无痛的肿块，大小很少超过3 cm [18,23]。通常不累及皮肤，面神经不受累。在手术台上，它们通常位于腺体内浅表，呈褐色、椭圆形或圆形、有包膜的结节 [24]；然而，膜性亚型通常无包膜、多中心和多小叶。在切片上，病变通常为均匀的实性，无坏死，但也有少数囊性病变的病例报道 [25]。
FNAC 仍是一种常用的诊断方法，但从细胞学上看，基底细胞腺癌与 BCA 难以区分 [26]。有时，FNAC 甚至可能仅显示具有炎症和囊性特征的良性病变，从而导致其他良性囊肿作为细胞学鉴别的可能性。因此，组织病理学被认为是准确诊断和亚型的必需条件。
组织学上，BCA 的特征是存在均匀规则的基底样细胞，这种肿瘤因此得名。基底膜状结构包围这些肿瘤巢，将其与周围结缔组织隔开 [27]。这些基底样细胞可以排列成实性、小梁状、管状或膜状模式，但通常至少有两种类型的混合。实性 BCA 由紧密排列的小细胞组成，周围呈栅栏状。在管状和小梁状亚型中，细胞群存在于窄带和导管结构中，或两者兼而有之。这些小梁可能相互连接，形成网状拼图图案。膜状亚型由栅栏状外部细胞和强烈透明化的基底膜构成 [28,29]。
手术切除——浅表或全腮腺切除术仍然是治疗的主要方法，尽管一些作者描述了简单的切除术，切除一小片正常涎液组织。然而，理想情况下，应进行囊外切除术，注意不要破坏囊膜，以尽量降低复发风险，尽管复发率很低（2%）[30]，但膜型

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