产后妇女双侧肾上腺出血并有多发性血栓栓塞症一例
抽象的
双侧肾上腺出血是一种罕见但通常是原发性肾上腺功能不全的致命原因，如果不能正确识别和治疗，可能会导致肾上腺危象。
我们介绍一个 27 岁白人女性的病例，她在产后 17 天因胸膜炎性胸部和腰部疼痛、呼吸短促和恶心入院。计算机断层扫描成像证实了多发性血栓栓塞，包括肺栓塞，并注意到双侧肾上腺肿大。她接受了感染和肺栓塞治疗；然而，尽管进行了适当的治疗，她仍然抱怨持续性头痛、恶心和呕吐。放射学重新检查发现，事后看来，计算机断层扫描成像与双侧肾上腺出血一致。随后的内分泌评估包括下丘脑-垂体-肾上腺轴询问和促肾上腺皮质激素 (Synacthen) 刺激试验，证实了原发性肾上腺功能不全。她需要紧急静脉注射氢化可的松，随后出院接受口服肾上腺替代疗法和抗凝治疗。
肾上腺功能不全的诊断和治疗延迟会导致灾难性的后果。本病例凸显了诊断双侧肾上腺出血和由此导致的肾上腺功能不全的难度，因为患者可能没有表现出典型的风险因素、体征、症状和电解质紊乱。
背景
双侧肾上腺出血是原发性肾上腺功能不全的一种罕见病因，如果未能及时发现和治疗，可能会导致肾上腺危象并迅速恶化 [1,2]。双侧肾上腺出血的临床表现可能不具有特异性且多种多样。常见的症状包括发烧、腹痛、恶心呕吐、食欲不振、疲劳和头晕。临床体征可能包括对液体复苏和血管加压药无效的心动过速和低血压。由于表现不具有特异性，大多数病例是通过计算机断层扫描 (CT) 成像、术中或尸检偶然诊断出来的 [2]。双侧肾上腺出血的病因包括抗凝、创伤、抗磷脂综合征、肝素诱导的血小板减少和血栓形成综合征 (HITTS)、浸润性疾病、某些感染性病原体以及原发性或转移性肿瘤 [3,4]。在本病例报告中，我们描述了一个罕见且意外的病例，一名产后妇女因双侧肾上腺静脉梗塞并伴有出血性转化而出现原发性肾上腺功能不全，而近期妊娠、感染和肥胖是高凝状态的唯一危险因素。
病例介绍
一名 27 岁的白人女性住院患者，在地区医院生下第一胎后四小时开始出现胸部和腰部疼痛。患者在急诊科 (ED) 就诊后，出院前进行了胸部 X 光、CT 肺血管造影和肾脏超声检查，但未发现任何异常。17 天后，她再次到急诊科就诊，双侧胸膜性胸部和腰部疼痛加剧，并伴有发烧、发冷、恶心和呼吸困难。除了恶臭的恶露外，患者否认其他感染灶。除了产后出血 525 毫升外，她的妊娠过程一切顺利。患者的病史包括二级肥胖（体重指数 38）和妊娠期高血压，目前正在服用依那普利。患者没有服用其他常规药物。患者不吸烟，否认有任何肾上腺、血栓前或血液系统疾病的个人或家族病史。
检查时，她的血压正常，发热（38.4 摄氏度），心动过速（每分钟 124 次）和呼吸急促（每分钟 22 次）。腹盆腔检查发现左肾角压痛和恶臭恶露。除此之外，她的心血管和呼吸系统检查没有异常。
初步血液检查显示正细胞性贫血，血红蛋白为 90（120-160）g/L，白细胞计数和血小板在正常范围内。估计肾小球滤过率为 48 (> 90) mL/min，血清肌酐 131 (45-90) μmol/L（正常基线）。肝功能检查正常。C 反应蛋白为 224 (0-5) mg/L，纤维蛋白原水平为 8.4 (1.5-4.0) g/L。国际标准化比率 (INR) 和活化部分凝血活酶时间 (APTT) 在正常范围内。包括血液、尿液和阴道拭子培养在内的脓毒症筛查结果均为无菌。她的呼吸道拭子对包括严重急性呼吸综合征冠状病毒 2 (SARS-CoV-2) 在内的多种病毒病原体呈阴性。 CT 肺血管造影和腹部及盆腔 CT 检查发现新的多发性肺栓塞、左肾静脉血栓形成和双侧肾上腺肿大，无独立病变（图 1 和 2）。肾脏超声检查证实了左肾静脉血栓形成的发现（图 2）。与产后获得的初始影像相比，这些都是新发现。盆腔超声检查显示子宫活动，无探针压痛，也无子宫内膜病变或残留产物的证据。
图 1
入院时腹部和骨盆 CT 显示双侧肾上腺肿大（红色箭头）。此系列中未显示肾上腺静脉。（A）轴向视图；（B）冠状视图。CT，计算机断层扫描
图 2
入院时影像学检查显示左肾静脉血栓形成。（A）腹部和骨盆 CT 显示左肾静脉缺乏造影（红色箭头），提示肾静脉血栓形成；（B）脉搏波多普勒异常，符合左肾静脉血栓形成。CT，计算机断层扫描
鉴于患者表现涉及多个系统，她被转至一家三级大都会医院入院。患者感染和血流动力学受损的治疗包括液体复苏和经验性静脉抗生素治疗，以防子宫内膜炎和肾盂肾炎。在她因疑似感染而身体不适并等待抗磷脂综合征抗体结果时，开始使用治疗性依诺肝素进行抗凝治疗。排除 HITTS 患者，因为在诊断为静脉血栓栓塞后她没有接触过依诺肝素。尽管使用了广谱抗生素、抗凝剂和静脉输液，患者报告在整个入院期间持续出现恶心和呕吐，多次常规静脉止吐药和泮托拉唑的疗效甚微。入院第 6 天，她出现头痛，但没有局灶性神经系统症状。当时进行的脑部 CT 检查未发现任何急性颅内病变。
入院第 14 天，体位性收缩压下降 30 mmHg，揭示了早期血流动力学障碍。她的血压保持正常，有代偿性心动过速，没有体温过低。她发生过一次轻度低血糖（血糖水平 3.9 mmol/L），与口服摄入量减少有关。鉴于她出现难以治愈的恶心和呕吐，而没有胃出口梗阻的证据，医生要求检测早上 6 点的皮质醇水平，结果发现皮质醇水平非常低，为 32 (185-625) nmol/L。对开始抗凝治疗前进行的初始腹部和骨盆 CT 扫描进行放射学复查，发现图像与双侧肾上腺出血相符，事后推测是继发于肾上腺静脉血栓形成和随后的静脉梗塞。鉴于这些结果，通过清晨外周血样对下丘脑-垂体-肾上腺轴进行了详细评估，结果符合原发性肾上腺功能不全（表1）。这些结果与之前的静脉输液治疗没有混淆。催乳素水平升高，这与产后状态预期一致，其余垂体筛查结果无异常。在最初的早上 6 点皮质醇结果出来后 2 天进行的促肾上腺皮质激素 (ACTH) 刺激试验证实了原发性肾上腺功能不全，肌肉注射 ACTH 1 小时后皮质醇测量结果为 44 (< 485) nmol/L [3]。除抗凝血酶 III 和蛋白 S 水平降低（可能是由于在促血栓状态下消耗所致）外，自身免疫和血栓形成筛查结果无异常（表1）。蛋白 C 水平在正常范围内。下肢多普勒超声未检测到残留的深静脉血栓形成。
在确认肾上腺功能不全后，立即开始静脉注射氢化可的松，患者的恶心、呕吐和头痛几乎立即得到改善。然后，她转为口服氟氢可的松和氢化可的松，并逐渐减少用药量，并制定了病假计划。最后，在排除抗磷脂综合征且感染消退后，她在出院前从皮下注射依诺肝素转为口服阿哌沙班。
在 3 个月和 5 个月的随访中，患者保持良好状态，恶心和呕吐完全消失。她否认在接受糖皮质激素替代治疗时出现症状。她继续服用阿哌沙班、氟氢可的松和逐渐减少剂量的口服氢化可的松。3 个月后的随访肾上腺磁共振成像 (MRI) 显示先前观察到的双侧肾上腺肿大和肾静脉血栓形成间歇性消退，与初始 CT 图像相比，肾上腺现在似乎萎缩（图 3）。通气灌注扫描发现持续性肺栓塞的证据，血凝块消退。5 个月时，她重复的血液检查显示她的肾功能恢复，电解质保持在生理水平内。凝血和血栓筛查显示 INR 升高至 1.4，同型半胱氨酸水平轻度升高，并伴有维生素 B12 缺乏症。除此之外，其余测试均无异常（表 1）。
图 3
后续 MRI 显示双侧肾上腺肿大外观明显改善。左侧肾上腺（红色箭头）仍然肿大；然而，肾上腺实质中央相对低增强，更倾向于出血而非病变。MRI，磁共振成像
讨论
据我们所知，这是第一例在产后发生双侧肾上腺出血而导致肾上腺功能不全的病例，且没有明确的诱发事件或已知的潜在血栓形成性疾病。由于双侧肾上腺出血的发病率不高、症状不典型且死亡率高，因此通常仅在尸检时才诊断出来 [1,2]。如果及早发现，肾上腺出血的诊断最好通过专门的肾上腺 CT 检查，其特征是边界清晰的结节性肿块和周围脂肪条带或 MRI 检查 [5]。我们的病例表明，在存在广泛的静脉血栓栓塞性疾病的情况下，临床高度怀疑肾上腺出血对于支持肾上腺功能不全的早期诊断非常重要。
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