三阴茎畸形：首次在尸体上描述阴茎内部三重畸形：病例报告
抽象的
三阴茎畸形是一种罕见的先天畸形，指存在三个不同的阴茎轴，文献中仅报道过一次。本病例报告基于广泛的文献综述，描述了在解剖尸体时偶然发现的第二例三阴茎畸形病例，其形态与前一例截然不同。
尽管检查时外生殖器外观正常，但对一名 78 岁白人男性的解剖揭示了一个显著的解剖变异：两个小的多生阴茎以矢状方向堆叠在主阴茎的后下方。每个阴茎轴都显示出自己的阴茎海绵体和龟头。主阴茎和最大和最浅的多生阴茎共用一条尿道，尿道在穿过主阴茎之前先穿过次级阴茎。最小的多生阴茎没有尿道状结构。
本病例报告全面描述了尸体中三阴茎畸形的解剖特征，揭示了这种畸形的形态学、胚胎学和临床意义。如果不进行解剖，这种解剖变异将无法发现，这表明多阴茎畸形的患病率可能高于预期。本病例中存在的单条弯曲尿道，以及许多阴茎重复病例中存在的多余和盲端尿道，可能造成感染、性功能障碍、生育能力低下和创伤性导尿的重大风险。
这些发现强调了细致的解剖学解剖的重要性，并可能成为解剖学家和研究泌尿生殖系统异常的人员的资源。虽然我们只能推测该患者可能经历了哪些功能影响，但了解此类解剖学变异有助于了解人体解剖学和临床管理（如果在活体个体中遇到这种情况）。
背景
先天性多生阴茎是一种极为罕见的异常，大约每 500-600 万活产婴儿中就有 1 例患有此病（1）。总共发现 168 篇论文（日期为 1606 年至 2023 年）报告了多阴茎症（2,3）。根据 Vilanova 的分类系统（4），112 篇显示完全双阴茎症，50 篇显示假双阴茎症，1 篇报告三阴茎症；5 篇信息不足，无法进行分类。这些论文所显示的表型差异差异很大，可能是因为病理生理原因范围广泛，但这在临床上并没有太大区别。几乎所有外科医生都决定切除额外的外部阴茎，通常是无功能或较小的阴茎。然而，通常不会对内部阴茎的形成采取任何措施，因为它们通常没有症状。
已报告 6 例双阴茎畸形，这些畸形伴有内附阴茎，即外附阴茎隐藏在皮肤内 (5、6、7、8、9、10)。尽管大多数外附阴茎畸形与其他先天性畸形有关，包括中线结构畸形和脊椎、肛门、心脏、气管、食道、肾脏和四肢 (VACTERYL) 畸形，但内附阴茎畸形通常是在生命后期偶然发现的。
作为已知的第二例三阴茎畸形病例，本病例值得关注，不仅因为其罕见，还因为本病例与 Jabali 和 Mohammed (1) 报道的先前三阴茎畸形病例在表型上存在差异。由于下方的两个阴茎隐藏在阴囊内，外生殖器看起来很正常。这或许解释了为什么直到尸检后才发现这种异常。
由于没有任何症状和额外的医疗需求，隐藏的内部阴茎可能不会显露出来，从而无法诊断。因此，多阴茎症可能比目前所了解的更为普遍。对于医疗保健提供者来说，了解多阴茎症对于诊断出现泌尿系统症状的患者以及进行医疗干预（例如简单的导管插入、泌尿系统成像和手术）具有临床重要性。
本病例报告将描述偶然发现的三阴茎畸形，并讨论其病理生理学和对健康的潜在影响。
从胚胎发育第 4 周开始，泄殖腔膜周围开始出现间充质细胞增生。在尾端，这些间充质细胞形成生殖结节；在头端，这些间充质细胞形成泌尿生殖褶皱（内生殖器隆起）和更外侧的生殖器隆起（11,12）。
在拥有 Y 染色体的胎儿中，性别决定区 Y (SRY) 基因得到表达，从而引发睾丸发育。这始于塞托利细胞的发育，塞托利细胞会诱导睾丸间质细胞的发育。睾丸间质细胞在 8-9 周时产生睾酮，从而诱导男性外生殖器的发育 (11,13)。睾酮被 5α-还原酶转化为双氢睾酮 (DHT)，该酶在泌尿生殖窦和生殖结节中表达，DHT 作用于这些区域的雄激素受体，促进男性外生殖器的发育 (13)。
生殖结节伸长成为阴茎海绵体和尿道海绵体以及龟头。尿道板（源自内胚层）从盆腔尿道延伸至龟头。尿道板从近端到远端有管道，通常称为“开拉链”。该管道止于冠状沟，因此不会延伸至龟头。阴茎干和龟头的尿道形成不同。在阴茎干中，管道化的尿道板边缘融合，形成阴茎尿道（“闭合拉链”），留下阴茎中缝。在龟头，尿道板直接管道化，形成尿道的其余部分，没有尿道沟（13）。阴茎皮肤和包皮由外胚层形成（11,13）。
病例介绍
根据当地政策，捐献者的身份和病史不得向研究人员透露。因此，对该患者病史的了解有限，仅限于解剖和检查过程中发现的结果。
这名白人男性年近 70 岁，身高约 6 英尺，体型中等偏大。如前所述，最值得注意的发现是阴茎内部三重畸形。这些阴茎形态异常可能在他生前未被发现。然而，他可能因该部位解剖结构异常而患有功能缺陷，可能包括尿路感染、勃起功能障碍或生育问题，如后文所述。
由于骨盆皮肤基本完好，我们沿正中矢状面将骨盆分开；我们切开耻骨联合、阴茎和阴囊，并将骨盆底解剖延伸至肛门前方。通过正中解剖，我们可以看到阴茎的矢状横截面，并可以看到两个未解剖的睾丸，一个位于切口的两侧。进一步探索后，发现三个阴茎状结构相邻，在正中矢状面从背侧到腹侧排列。这被称为矢状堆叠 (3)。经过进一步细致的解剖、讨论和文献回顾，我们得出结论，这是一个三阴茎畸形病例。
最大的和最靠背的结构是唯一可见的结构，因此将被称为原阴茎。其他两个结构（称为次级阴茎和三级阴茎）似乎位于阴囊皮肤内，这就是为什么它们在未解剖的标本中不可见的原因。次级阴茎位于原阴茎的深处，具有与正常阴茎解剖结构（海绵体和尿道、阴茎海绵体和龟头）相似的宏观可辨别和独特区域。然而，三级阴茎位于次级阴茎深处，没有原阴茎或次级阴茎中看到的明显解剖特征；可以识别出阴茎海绵体和阴茎龟头，但没有海绵体和尿道（图 1、2）。
图 1
男性骨盆的矢状面横断面解剖。这是在尸体矢状面横断面解剖后拍摄的男性骨盆原位照片。结构被标记为：1. 主阴茎，2. 次级阴茎，3. 三级阴茎，4. 耻骨联合，5. 睾丸。原位解剖后，将三个阴茎连同膀胱和前列腺一起切除，以进行进一步探索
图 2
离体三阴茎解剖。该图显示了阴茎三重体的中线切面。已确定以下结构：1. 阴茎头海绵体（含尿道），2. 原发性和继发性阴茎海绵体，3. 原发性和继发性阴茎海绵体，4. 原发性阴茎外尿道口，5. 三级阴茎，6. 继发性阴茎，7. 原发性阴茎，8. 三级阴茎海绵体
为了追踪原阴茎的尿道，将探针插入尿道外口并推进尿道。当发现探针无法进一步推进时，在矢状面上将原阴茎向后切开。此时，很明显原阴茎的尿道延伸到次级阴茎，然后可以向上追踪到尿道内口。这揭示了一条蜿蜒的尿道，没有任何分支，穿过次级阴茎，然后是原阴茎，直至尿道外口。在三级阴茎中没有发现尿道状结构。
该病例中的一些重要的阴性尸体发现是副肾、输尿管或膀胱；下消化道重复；双裂或单发阴囊；肛门闭锁；以及腹前壁缺损。
下面的示意图（图 3）显示了主阴茎和两个多余的阴茎、阴茎和阴囊皮肤以及睾丸。
图 3
内部三阴茎示意图。该图是本例男性骨盆的矢状横截面示意图。三阴茎的排列如上图所示。该图可标记如下：1. 耻骨联合，2. 输精管，3. 附睾，4. 睾丸，5. 皮肤，6. 三级阴茎，7. 三级阴茎海绵体，8. 三级阴茎龟头，9. 第二级阴茎海绵体，10. 第二级阴茎，11. 第二级阴茎海绵体，12. 第二级阴茎龟头，13. 尿道通路，14. 原发性阴茎海绵体（与龟头相连），15. 原发性阴茎海绵体，16. 原发性阴茎龟头，17. 尿道口，18. 原发性阴茎，19. 结缔组织
表 1 列出了三种阴茎结构的尺寸。
下表列出了每根阴茎的尺寸。所有长度测量均从阴茎体根部到龟头尖端最远点进行测量。所有宽度测量均从阴茎背侧到阴茎腹侧龟头最宽点进行测量。
讨论
阴茎由生殖结节发育而成，受 DHT 控制。影响雄激素受体表达的基因异常可能导致生殖器形态异常 (1)。在这种情况下，生殖结节可能为三重。尿道最初在次级阴茎中发育，然而，当该阴茎未能发育时，尿道改道并在原级阴茎中发育。三级阴茎是三重生殖结节的残留。
双阴茎或三阴茎患者尿道多或末端盲，尿道堵塞会导致尿路感染风险增加（14）。在这种情况下，尿道感染（UTI）风险不太可能增加，因为没有末端盲的尿道。此人可能因第二阴茎和第三阴茎可能勃起而出现性交困难。
大多数多生阴茎病例要么在新生儿期出现，并伴有明显的外部多阴茎，要么在成年期出现性功能障碍、尿路阻塞症状和尿失禁（2、8、15、16、17）。这些病例中的大多数与各种其他先天性缺陷有关，包括肾脏、输尿管和膀胱的“数量缺陷”；异位和外生膀胱和其他腹部内脏；多生肛门或肛门闭锁；以及尿道下裂/尿道上裂；等等（6、18、19、20、21、22）。
我们不能确定此病例的缺陷在生前是否未被发现，因为患者有腹股沟疝修补史。由于尿道曲折，导尿管很难插入。如果缺陷在患者生前就被发现，那么由于症状明显缺乏和良性，缺陷可能只是被忽视了。在其他类似的多生阴茎病例中，如果症状或外观普遍不良，则经常采用手术切除（23、24、25、26）。
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