颅内历险记：源自三叉神经节的儿童神经节瘤：病例报告和文献综述
抽象的
神经节细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤，起源于交感神经，从第五神经发展而来的情况并不常见。文献中很少讨论从第五神经发展而来的神经节细胞瘤。作者描述了第二种从第五神经发展而来的儿童神经节细胞瘤。
一名 7 岁的亚洲男性因左侧面部感觉异常而来我院就诊，过去 2 年内曾多次发作复杂性癫痫。患者还主诉突然失去意识，同时向上凝视持续不到一分钟。脑部计算机断层扫描和磁共振成像显示等密度病变，包含 31 × 28  毫米的局灶性钙化，以及从脑桥表面延伸至梅克尔腔的实体肿块，可能源自第五神经或其根部入口区。病变在 T1 加权序列上呈轻度低信号，在 T2 加权和液体衰减反转恢复序列上呈高信号。钆注射仅显示轻微的不均匀强化。组织病理学和免疫组织化学发现符合神经节神经瘤。在神经监测监督下，通过乙状窦后切口向小脑桥脑角进行侧方入路和枕下侧方开颅术，术后顺利。
虽然源自第五神经的神经节细胞瘤极为罕见，但在诊断梅克尔腔或小脑桥脑角池病变时应考虑到这一点。
介绍
神经节细胞瘤是侵袭性最弱、最成熟的神经母细胞肿瘤。此类肿瘤通常与自主神经节有关，在 20 岁之前出现 [1]。它们通常源自神经嵴细胞，可能源自现有的交感神经组织 [2]，包括后纵隔、颈部、肾上腺、骨盆和腹膜后。此类肿瘤最常发生的位置是腹膜后和后纵隔。然而，它们很少出现在颅内区域，偶尔有报道称它们源自三叉神经 [1,2]。由于此类肿瘤罕见，因此临床诊断仍难以将其与类似肿瘤区分开来 [3,4]。目前文献中关于三叉神经节细胞瘤的报道很少，其中大多数来自东亚 [1]。作者描述了第二例儿童患者左侧三叉神经节瘤延伸至小脑桥脑角（CPA）的病例。
病例介绍
本例患者为一名 7 岁亚裔男性，主诉左侧面部感觉异常。过去 2 年中，他多次出现复杂性癫痫发作，表现为突然昏迷和同时向上凝视，持续时间不到一分钟。他曾接受托吡酯和丙戊酸钠治疗，并获得了适当的治疗反应。患者报告无重大医疗、家族或社会心理病史。神经系统检查也未发现异常。由于新发感觉异常，患者接受了脑部计算机断层扫描 (CT) 扫描，结果显示一个等密度病变，其中包含 31 × 28  毫米的局部钙化（图 1）。本研究根据 SCARE 2020 指南进行，以确保报告质量 [5]。
图 1
脑部计算机断层扫描显示左侧小脑桥脑角有局部钙化等密度病变（箭头A）。T1加权脑磁共振成像显示低信号（箭头B），T2加权磁共振成像显示左侧小脑桥脑角有高信号（箭头C），并延伸至梅克尔洞左侧。钆注射显示最小异质增强（箭头D）
进行磁共振成像 (MRI) 检查，病变表现为从脑桥表面延伸至梅克尔腔的实体肿块，可能源自三叉神经或其根部入口区。在 T1 序列中呈轻度低信号，在 T2 和液体衰减反转恢复 (FLAIR) 序列中呈高信号。钆注射仅显示轻微的不均匀增强（图 1）。尽管对脑干有压迫作用，但没有脑积水的证据。由于有脑干和第四脑室受压的证据，进行了手术干预。
在神经监测监督下，我们通过乙状窦后切口和枕下侧部开颅术将患者置于侧卧位，朝向 CPA。最初，肿瘤看起来像一个边界清晰的包囊肿块，具有弹性。它已向内侧压迫三叉神经。尽管有向下的压迫效应，但 VII-VIII 脑神经复合体中未见粘连或侵袭。我们开始对病变进行锐性减瘤。术中冰冻切片标本报告支持神经鞘瘤。病变似乎起源于三叉神经（图 1）。在确定脑干和肿瘤之间的平面后，从三叉神经出口区到梅克尔腔仔细解剖病变，并进行全切除术。
患者在重症监护室住院一天，随后转入普通病房住院四天。未发现新的神经功能障碍。患者于术后第五天出院。此外，在 3 个月的随访中，他的面部感觉异常完全消失。
组织病理学检查显示，在细胞稀少的背景中，可见排列杂乱的神经束，这些神经束由外观平淡的施万细胞组成。可见成熟的神经节细胞簇，这些细胞具有轻微的多形性，核仁明显，胞浆中含有丰富的嗜酸性尼氏体。免疫组化分析显示 S100、突触素和 SOX10 染色阳性。IDH1、Olig2、EMA、CD34 和胶质纤维酸性蛋白 (GFAP) 在肿瘤细胞中呈阴性，Ki67 约为 1%。总体而言，这些表现符合神经节细胞瘤图 2。
图 2
肿瘤标本的组织病理学视图。A杂乱的神经束以及神经节细胞，苏木精和伊红染色， × 100。B成熟神经节细胞簇，苏木精和伊红染色， × 400。C突触蛋白主要在神经节细胞中呈阳性，如箭头所示，免疫组织化学染色， × 400。DCD34 突出显示的血管如箭头所示，在肿瘤细胞中呈阴性，免疫组织化学染色， × 100。E 胶质纤维酸性蛋白为阴性，免疫组织化学染色， × 100
讨论
神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞神经母细胞瘤被归类为源自周围神经系统神经嵴细胞的神经母细胞病变。与侵袭性更强且通常影响年轻人的神经节细胞神经母细胞瘤或神经母细胞瘤不同，神经节细胞神经瘤是一种边界明确、良性、生长缓慢的病变，临床上无症状，直到其大小足以压迫颅内附近结构，导致因邻近结构受压而出现症状。它通常发生在年龄较大的儿科患者和年轻人中，约 80% 的病例发生在 30 岁以下的患者中，没有明显的性别倾向 [3,6,7,8]。表 1 提供了先前报告的三叉神经颅内神经节细胞神经瘤病例。
后纵隔和腹膜后是神经节瘤的两个常见部位。然而，在脑神经节、小脑、眼眶、鞍区、颅穹、咽旁组织、脊髓、下颌骨、舌头、胃肠道、膀胱、子宫、内脏神经节、卵巢、睾丸、精索、前列腺、骨骼和皮肤中，神经节瘤的报道非常少见 [2,3,4,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18]。内耳道和中耳等类似的颅内部位也很少见 [14,19,20,21]。然而，此类病变在颅内的表现仍然极为罕见。
神经节细胞瘤的潜在病因尚不明确。人们提出了几种假说来解释这种肿瘤的起源。它们可能源自涉及异位交感神经组织的错构瘤畸形；肿瘤可能源自神经母细胞瘤分化，或可能在整个胚胎发育期间作为多能前体细胞存在。从家族易感性的角度来看，没有确凿的证据；然而，一些报告表明与多发性内分泌肿瘤综合征 2B 型和神经纤维瘤病 1 型有关。患有特纳综合征的女性极易患上神经嵴衍生肿瘤，并且患上神经节细胞瘤的可能性更高 [3,22,23]。Hayes 及其合作者对此进行了进一步阐述，他们认为神经节细胞瘤可能是自发形成的，也可能是神经母细胞瘤化疗或放射治疗的继发性表现 [24]。
虽然神经节细胞瘤的确诊主要依赖于组织病理学评估，但 MRI 和 CT 扫描可提供有关病变大小、位置、成分及其与附近结构的关系的信息，这对于确定手术计划至关重要。在约 20%–42% 的病例中，CT 扫描通常显示分化良好的低密度肿块，并伴有点状钙化 [8]。Ichikawa 及其同事 [25] 指出，钙化的形态可以作为区分良性肿瘤和恶性肿瘤的重要特征因素。大面积斑块状或不规则钙化提示恶性，而颗粒状或散在点状钙化则提示良性病变 [8,25]。MRI 在显示病变周围和压迫病变的血管方面优于 CT。然而，常规 MRI 可能无法将三叉神经节瘤与其他轴外或肿瘤样肿块区分开来，因为它无法提供有关肿瘤实际范围、细胞结构、肿瘤类型和分级的详细信息。相比之下，高级 MRI 可以更清楚地了解组织学特征和肿瘤生理和代谢特征，包括血管生成分类、细胞结构和有丝分裂指数 [4]。
神经节细胞瘤由单个或成簇的成熟施万氏基质和巨型神经节细胞组成。它通常缺乏中间细胞、神经母细胞或有丝分裂图的成分，这意味着恶性分化 [8]。根据神经母细胞肿瘤的国际神经母细胞瘤病理学分类，神经节细胞瘤分为成熟亚型和成熟亚型 [8]。典型的神经节细胞瘤由施万氏基质和成熟的神经节细胞组成。相比之下，具有完全成熟神经节细胞的肿瘤并不常见（近 7%）[26]。它的特点是对波形蛋白、S-100、突触蛋白和其他神经元标志物有反应性。此外，Ki-67 可作为细胞增殖的免疫标志物 [27]。
考虑到此类肿瘤具有边界清晰的良性结构，大体全切除被认为是治愈性的，放疗和化疗对治疗没有帮助。在肿瘤靠近重要结构的情况下，次全切除被认为是足够的。强烈建议进行常规术后随访，因为部分切除的病变可能进展缓慢，并且很少有神经节细胞瘤恶性转化的报道[28,29,30]。
结论
尽管源自三叉神经的儿童神经节瘤非常罕见，但其临床表现可能与其他更常见的病理相似，需要进行彻底的影像学和组织病理学评估。高级 MRI 对于术前区分三叉神经节瘤与类似肿瘤和肿瘤样肿块非常有用。当影像学无法得出明确诊断时，应考虑三叉神经节瘤作为一种可能的解释。
数据和材料的可用性
数据共享不适用于本文，因为在当前研究期间没有生成或分析任何数据集。
缩写
计算机断层扫描
磁共振成像
小脑桥脑角
参考
Khan N、Michael A、Choucair A、Bit-Ivan E。三叉神经节细胞瘤：由小脑桥脑角肿瘤引起的罕见三叉神经痛病例。世界神经外科。2017 年。https://doi.org/10.1016/j.wneu.2016.12.085。
文章PubMedGoogle Scholar
汀文，林明，辛琳，波波。中后颅窝

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