一名 2 个月大的男孩患有非典型川崎病并有巨大冠状动脉瘤：病例报告
抽象的
川崎病是一种急性炎症性疾病，主要影响中等大小的血管，尤其是 5 岁以下的婴幼儿，其特征是动脉壁（包括冠状动脉）发炎。虽然川崎病主要影响幼儿，但在成人中很少见。由于患者年龄很小，且接种疫苗后病情表现不寻常，因此报告此病例至关重要，这导致有关婴幼儿川崎病的文献有限。
一名足月 2 个月零 10 天的伊朗男孩在接种五合一疫苗 5 天后开始出现持续发烧，且对治疗无反应。虽然体检结果正常，但他的病史包括妊娠期间母亲甲状腺功能减退症和新生儿黄疸，无需住院治疗。初步实验室检查显示双血细胞减少症、全血细胞计数血小板增多、红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平升高。超声心动图检查发现巨大冠状动脉瘤。患者被诊断为非典型川崎病，并接受静脉注射免疫球蛋白、甲基泼尼松龙、英夫利昔单抗和阿司匹林治疗，发烧得到缓解。
本病例强调了在婴儿持续发热且治疗无效、全血细胞计数异常时，将川崎病作为鉴别诊断的重要性。早期诊断和及时干预对于预防严重并发症（如冠状动脉瘤和可能的死亡）至关重要。它强调了在类似临床情况下，医护人员需要提高认识和警惕。
介绍
川崎病 (KD) 是一种发热性全身性血管炎，1967 年由日本的川崎富作医生首次描述，大约 3 年后才发现该病有心脏并发症 [1]。这种急性疾病主要影响 5 岁以下儿童，以中等大小的血管为目标。研究表明，男孩患川崎病的几率比女孩高出约 1.5 倍 [2,3]。虽然川崎病的病因尚不完全清楚，但东亚和太平洋岛民后裔儿童的发病率较高，即使在移民家庭中也是如此，这表明川崎病的发病机制中可能存在遗传因素 [4,5]。
虽然 KD 的确切病因尚不清楚，但一些研究表明，疫苗接种可能通过强烈激活先天性和适应性免疫途径引发 KD。然而，尚无确凿证据表明疫苗接种与 KD 发展有关 [6,7,8,9]。
通常在发热约 5 天后，川崎病会出现明显的临床特征，包括持续发热、双侧非化脓性结膜炎、口腔黏膜炎症（以干燥和“草莓舌”为特征）、肢体变化、皮疹和颈部淋巴结肿大（通常是单侧的，直径≥ 1.5 厘米）。典型川崎病的诊断需要发热持续五天或以上，并伴有上述五种体征中的至少四种，且没有其他症状解释。
相比之下，“非典型 KD”是指不符合全部诊断标准且可能表现出不寻常临床特征的病例。非典型 KD 也可能出现在正常年龄范围之外的儿童中 [3]。虽然 KD 通常影响 6 个月至 5 岁的儿童 [9]，但新生儿中仅有少数病例报告 [10]。
川崎病最严重的并发症之一是冠状动脉瘤 (CAA)。川崎病在发达国家儿童中很常见 [11]，甚至可能成为成年后发生心肌梗死的危险因素 [12]。导致 CAA 发生的因素包括年龄较小和治疗延迟 [13]。在川崎病发病率较高的日本，研究表明，早期使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 治疗可使 CAA 发病率降低 15-25% [14,15,16]。
非典型川崎病通常发生在 6 个月以下或 5 岁以上的儿童中，罹患 CAA 和其他并发症的风险更高 [3,17]。川崎病的一种严重并发症是巨噬细胞活化综合征 (MAS)，其特征是巨噬细胞和 T 淋巴细胞过度活化，导致 IFN-γ 和 GM-CSF 等细胞因子水平升高。1.1–1.9% 的川崎病患者会出现 MAS，但很难将其与严重川崎病本身区分开来 (24)。MAS 源于持续的巨噬细胞活化，与包括川崎病在内的自身免疫或炎症性疾病有关 [19]。
在川崎病中，持续发热、高铁蛋白血症、血小板减少、脾肿大和天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 升高等症状的存在会引起对 MAS 的怀疑。确诊 MAS 通常需要全面评估临床和实验室标准 [20]。
在本研究中，我们介绍了一个患有非典型 KD 的 2 个月大男孩的病例，他的右冠状动脉和左冠状动脉均出现了动脉瘤。
病例报告
一名之前健康的伊朗足月 2 个月零 10 天男孩在接种五合一疫苗 5 天后出现持续发烧。起初，发烧对在家口服对乙酰氨基酚治疗有暂时性反应，但高烧复发，偶尔伴有干咳。这促使他到一家初级保健医院就诊，在那里接受了评估，诊断为肺炎，并开始服用头孢噻肟。由于持续发烧，6 天后，他被送往我们医院接受进一步评估。
入院时患者生命体征包括体温 38.8 ℃、心率 156 次/分、血压 92/63 mmHg、呼吸频率 50 次/分、血氧饱和度 99%。无结膜炎、皮疹或外周水肿的征象。咽部检查以及心肺听诊未见异常。既往史显示其母亲怀孕期间患有甲状腺功能减退症，患者曾出现新生儿黄疸，但无需住院治疗。患者身高 61 厘米，体重 7 公斤。其余一般及全身检查均在正常范围内。
管理
该患者最初因病毒性肺炎被送入儿童综合服务中心，并接受头孢曲松和雾化肾上腺素治疗。
初步检查显示，C 反应蛋白 (CRP) 水平为 116 mg/dL，红细胞沉降率 (ESR) 为 15 mm/小时，白细胞计数 (WBC) 为 3.12 × 109/L（66% 中性粒细胞，34% 淋巴细胞），血红蛋白 (Hb) 为 7.5 g/dL，血小板计数为 595 × 109/L。血液和尿液培养未显示病原体生长，导尿尿液分析正常。初始胸部 X 光检查 (CXR) 也未发现异常。
入院第 3 天（发病第 9 天）停用雾化肾上腺素，改用阿奇霉素糖浆 5 天。第 5 天，由于持续发热（38.9˚C）且实验室检查结果恶化（ESR=60 和 CRP=136），怀疑是脑膜炎，抗生素治疗方案中添加了万古霉素。鉴于血红蛋白下降，注射了 70 cc 浓缩红细胞。腰椎穿刺分析显示蛋白质水平为 76 mg/dL，葡萄糖为 44 mg/dL，红细胞计数 (RBC) 为 18，白细胞为 5（全多形核细胞）。腹部和盆腔超声检查未见异常。
入院第 9 天行脑超声检查，未见异常。第 10 天，因持续发热，抗生素治疗方案中加用氨苄西林。但发热持续，多次​​血液检查显示白细胞增多，ESR 和 CRP 水平升高。第 17 天，停用氨苄西林和头孢曲松，开始使用美罗培南。
18 天后，由于患者持续发热，抗生素治疗无效，患者对非典型川崎病的怀疑增加。心脏超声检查显示冠状动脉扩张 [左主冠状动脉 (LMCA) > 6 毫米，右冠状动脉 (RCA) > 4 毫米]。在诊断为非典型川崎病后，患者被转入儿科重症监护病房 (PICU) 接受专科治疗。
治疗以静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 2 g/kg（12 小时）、甲基强的松龙 2 mg/kg/天和阿司匹林 50 mg/kg/天（分 4 次服用）开始。
第 20 天，由于凝血酶原时间-国际标准化比值 (PT-INR) 升高，患者接受 100 cc 新鲜冷冻血浆 (FFP) 以及第一次甲基强的松龙脉冲治疗。第 22 天进行冠状动脉计算机断层扫描血管造影 (CTA)，显示冠状动脉中有明显动脉瘤：RCA ≤ 6.5 毫米，LMCA = 6.5 毫米，近端左前降支 (LAD) = 6.5 毫米，远端 RCA 明显狭窄。给予第二次甲基强的松龙脉冲（图 1）。
图 1
计算机断层血管造影 (CTA) 轴向切片显示左冠状动脉 (A) 和右冠状动脉 (B) 中的动脉瘤。箭头指向动脉瘤
第 23 天，患者接受了第三次甲基强的松龙治疗，同时由于血红蛋白水平低而输入了 40 cc 浓缩红细胞。第 24 天，开始使用英夫利昔单抗治疗。
第26天，对腹主动脉及其分支进行彩色多普勒超声检查，显示动脉检查结果正常。
第28天停用甲基泼尼松龙注射剂，开始口服泼尼松龙，第30天停用美罗培南和万古霉素。
第 33 天，根据超声心动图计算出的 Z 值以及冠状动脉瘤大小没有缩小，医生给患者开具了依诺肝素。5 天后停用依诺肝素，患者出院时接受包括华法林和阿司匹林在内的治疗。
讨论和结论
根据美国心脏协会 2017 年的指南，当儿童出现发热超过 5 天且至少有 4 种主要临床特征时，即可诊断为川崎病 (KD)。如果儿童发热超过 5 天，出现两到三种主要临床特征，并有冠状动脉扩张的证据，则可考虑不完全诊断为川崎病。重要的是要认识到某些表现，例如溃疡性口炎、脾肿大、大疱性或水疱性皮疹、渗出性咽炎、全身淋巴结肿大或渗出性结膜炎，可能与川崎病的诊断不一致 [18]。
大约 10% 的 KD 病例发生在 6 个月以下的婴儿中。在 3 个月或更小的婴儿中诊断 KD 尤其具有挑战性 [21]，因为只有有限数量的病例（约 24%）符合五项经典临床标准中的四项。由于延迟诊断或治疗是患冠状动脉瘤 (CAA) 的风险因素 [13]，6 个月以下患有 KD 的婴儿发生心脏并发症的风险更高。为了最大限度地降低心脏问题的风险，IVIG 治疗应在疾病发作后 1

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