外耳道骨瘤合并耳道壁胆脂瘤1例及文献复习
抽象的
外耳道骨瘤是一种罕见的良性病变，通常不需要积极干预，但当它开始产生肿块效应并严重阻塞外耳道时，就会带来麻烦。更为危险的是更为罕见的耳道壁胆脂瘤现象，已知它会导致严重的耳道侵蚀，如果不加以控制，还会自发破坏相邻的解剖结构，包括面神经、颞下颌关节、乙状窦和颅底。这两种极为罕见的发现都发生在同一个耳道中，这是一种不寻常的发现，可能表明发病机制中存在未确定的相互作用。
在这里，我们描述了一个这样的病例，一位来自印度南部的 39 岁男士，他主诉单侧耳朵堵塞和听力下降，并介绍了他的治疗方法。
虽然骨瘤通常是无症状患者的偶然发现，但必须牢记占位效应和管道阻塞的可能性，并且必须评估患者是否在更深的管道中发展出更为危险的胆脂瘤。
背景
胆脂瘤是耳鼻喉科临床中经常遇到的疾病，是一种由角蛋白碎片组成的三维囊性囊，通常位于中耳腔和乳突内，并伴有骨膜炎和骨糜烂。然而，在极少数情况下，这种病变的发病率约为每 1000 名患者 1-5 名 [1]，被发现源自外耳道 (EAC)。虽然外耳道胆脂瘤 (EACC) 可能是由创伤或手术后鳞状上皮的包埋引起的，或由于耳道发育停滞而先天性存在此类细胞巢引起的，但这些病例常伴有严重的耳道狭窄 [2,3]。此外，有研究表明，EACC 是由上皮迁移缺陷引起的，导致鳞状上皮局部积聚，并可能长成胆脂瘤，因为在这些患者的下壁上皮中观察到的上皮迁移率低于典型上皮迁移率[4]。
骨瘤是一种罕见的良性非侵袭性骨肿瘤，好发于耳鼻咽喉头颈、面骨、乳突皮质和下颌骨 [5]。耳鼻咽喉头颈是受影响最严重的部位，占耳科手术总数的 0.05% [6]。虽然大多数惰性病变通常是偶然发现的，但它们可能会因管腔阻塞和占位效应而导致值得注意的症状 [7]。
骨瘤与 EAC 胆脂瘤的关联并不常见；报告的病例有限。这里我们介绍一个涉及一名 39 岁男性的此类病例。
病例介绍
一名来自印度南部的 39 岁男性，有 2 年右耳堵塞和听力下降病史，这两种症状起病隐匿且进展迅速。仅在使用棉签时才会出现轻微的血性分泌物。他逐渐开始感到疼痛，服用止痛药后疼痛得到缓解；然而，使用棉签时耳道压痛仍然存在。在就诊前几个月，患者还报告出现了听觉过敏。局部检查发现肉芽组织填满右耳外耳道外侧的整个周围，遮挡了耳道（图 1A）。粘稠的粘液脓性分泌物覆盖在组织上。无法看到更深的结构和鼓膜。左耳和其余耳鼻喉科检查未见异常。
图 1
A右外耳道肉芽组织内窥镜图像。B右外耳道前壁骨瘤内窥镜图像
高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 的 0.6 mm 切口显示右乳突大面积气化。右侧 EAC 前壁单侧骨性增生进入耳道，明显带蒂，提示为（s/o）骨瘤。在该增生内侧可见软组织病变，填满耳道并延伸至鼓膜 (TM)；不过，鼓膜本身与之分开可见。中耳和内耳结构以及左耳正常。纯音测听显示右侧中度传导性听力损失，气骨间隙为 41.7 dB，左侧听力正常。
患者在全身麻醉 (GA) 下接受内镜切除术。在 7 点和 11 点位置使用固定缝线，以便充分观察耳道结构。在内镜引导下，适当浸润后清除肉芽组织，露出一个单独的、白色、骨性的、带蒂的病变，该病变从右 EAC 前壁的骨性软骨交界处出现（图 1B）。刮除并切除病变，从而可以看到更深的耳道中的角蛋白碎片和胆脂瘤，这些角蛋白碎片和胆脂瘤从底部和后壁出现并与鼓膜相邻（图 2），这些角蛋白碎片和胆脂瘤也被清除。发现鼓膜完好无损（图 3）。术后，未观察到耳道壁的明显变形或侵蚀。
图 2
右外耳道深部角蛋白碎片和胆脂瘤的内窥镜图像
图 3
完整的右鼓膜内窥镜图像
组织病理检查显示，无核鳞片周围有肉芽组织，包括增生的血管、成纤维细胞和混合的炎性浸润。骨病变显示成熟的板层骨小梁，内衬骨细胞，无异形性或恶性肿瘤，证实了骨瘤的临床诊断（图4A）。发现角蛋白片，并确定存在胆脂瘤（图4B）。
图 4
A骨瘤的显微照片，其上有杂乱无章的编织骨小梁，周围有成骨细胞（苏木精和伊红染色，10 倍）。B胆脂瘤的显微照片，显示层状角蛋白（苏木精和伊红染色，10 倍）
讨论
根据临床病史和放射学发现，该患者术前诊断为右侧 EAC 骨瘤，并经术中和组织病理学发现证实；然而，由于共存的管壁胆脂瘤罕见，因此是一个意外的发现。
骨瘤是一种罕见的、特发性的、生长缓慢的良性肿瘤，发生于颅骨，病因不明，是典型的致密但其他方面正常的膜内骨发生局部错构瘤性增生 [8]。颞骨骨瘤的常见部位是颞骨外耳廓和乳突皮质 [8]，沿鼓室鳞缝或鼓室乳突缝，毗邻骨-软骨连接处 [9]。从流行病学上讲，骨瘤最常发生在 30 多岁，男性发病率是女性的 2 至 3 倍 [10]。炎症和长期刺激被认为是致病因素；然而，缺乏支持这些怀疑的确凿数据 [11]，该病仍为特发性。骨瘤经常被误诊为外生骨疣，后者也是一种良性疾病，其特征是骨性外管中出现多个双侧骨质增生[12]，通常是由于反复冷水浸泡引起骨膜反应，从而导致颞骨生长[13]。
1850 年，Toynbee 首次描述了外耳道胆脂瘤，他描述了外耳道后表面有一个珍珠白色闪亮肿块，他将其称为“外耳道传染性软疣”[14]。1874 年，Wreden 说明了存在呈层状排列的积聚的角蛋白物质，他将其称为“闭塞性角化病”，以区别于闭塞性耵聍病或耳垢嵌塞[15]。整个 19 世纪后期，任何在耳道内积聚的角蛋白都被归类在这一总称下，直到 1893 年 Schofield 引入了一个新术语，即“外耳道胆脂瘤”，他将其归因于昆虫叮咬[16]。然而，这两个术语继续互换使用，指骨性外耳道内任何积聚的脱落角蛋白栓。 1980 年，Piepergerdeset al. 首次阐明了这种差异；他们描述了闭塞性角化病的症状包括听力丧失和急性剧烈疼痛，这是由于 EAC 中大块脱落角蛋白的积聚造成的，这可能导致耳道局部侵蚀，而 EACC 则因鳞状细胞侵入 EAC 壁局部骨膜炎区域而出现耳漏和慢性低强度疼痛 [17]。
许多作者试图解释 EACC 的病因，从而形成了不同的分类系统（表 1）。Holt 描述他的病例为老年患者，有类似的发现，即坚硬的耳垢帽隐藏着一片鳞状碎片、骨质侵蚀和肉芽组织 [3]。他将病因归因于“上皮异常”。Makino 和 Amatsu 于 1986 年发表的一份报告 [4] 进一步支持了这一理论，该报告发现 EACC 患者的耳道下壁上皮迁移率低于正常人（平均为 112 µm/天，而非 142 µm/天）。因此，可以推测原发性 EACC 与外耳正常自我清洁机制受损有关。
然而，2000 年代和 2010 年代发表的最新研究似乎推翻了这种解释，责任从上皮迁移能力缺陷转移到反复对鼻道皮肤造成微创伤（例如，使用棉签）以及吸烟导致微血管病变和角蛋白沉积 [18,19,20]。尽管如此，仍然缺乏确凿的证据来令人满意地解释真正的发病机制；正如 Owe 等人所解释的那样，无法明确断定是使用棉签导致了 EACC，还是 EACC 的刺激导致了使用棉签 [21]。
在我们的患者中，可以肯定地假设骨瘤的发生导致耳道变窄，以及耳道壁正常组织完整性的破坏，从而阻碍了正常的迁移模式，并且耳道的慢性炎症和随后的肉芽组织增生进一步加剧了这种阻碍。脱落的角蛋白碎片的积累和持续的炎症，以及耳塞使用造成的微创伤，都可能导致耳道壁胆脂瘤的发展。
2005 年，Naimet al. [22]将 EACC 的进展分为四个阶段：
I期——外耳道上皮充血、增生，早期胆脂瘤上部细胞凋亡增多
第二期——过度增生的上皮局部炎症和邻近的骨膜炎。骨性 EAC 无破坏。角蛋白碎片堆积。临床上，会出现钝痛，如果合并感染，会出现耳漏
第三期——骨性 EAC 破坏，骨质分离（无菌性骨坏死）。上皮进入相邻骨性 EAC。角蛋白碎片堆积，可能引发继发感染和耳漏
第四期——邻近解剖结构（亚类）自发破坏，可能出现耳漏、面神经麻痹、听力丧失、乙状窦血栓形成和颅内脓肿
M 亚类——乳突
S亚类——颅底有乙状窦
J 亚类——颞下颌关节
F 亚类——面神经
根据此分类，我们的患者表现出疾病“II 期”类别中描述的典型症状。
表 2 回顾了先前发表的胆管胆脂瘤骨瘤病例。
由于骨管骨瘤的潜伏性较强，患者通常没有症状，诊断仍基于偶然发现。因此，保守治疗和间歇性观察是一种合理的方法，而大型阻塞性骨管病变导致传导性听力损失或反复感染或预计会出现此类并发症时，则需要进行手术干预。可通过 EAC 的外部方法进行切除，并发症很少，预后良好 [11]。
对于耳道胆脂瘤，Naimet al. [22] 根据他的分类系统提出了治疗策略。对于 I 期 EACC，建议去除角蛋白碎片并局部应用可的松和水

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