肛周汗管囊腺癌一例
抽象的
乳头状汗管囊腺癌是一种极为罕见的恶性附属器肿瘤，通常源自乳头状汗管囊腺瘤（世界卫生组织皮肤肿瘤分类，2018 年）。这种肿瘤主要发生在头部区域。
我们介绍的病例是一名 68 岁的摩洛哥男性，无重大病史，肛周区域出现缓慢进展的皮肤肿块。尽管肿胀具有慢性性质，但患者总体健康状况良好。体格检查发现肛周区域有一个 2.3 厘米的硬肿块，没有其他明显发现。患者接受了肿块手术切除。肉眼检查显示肿块为实性囊性圆形肿块。显微镜检查显示恶性附件肿瘤，具有顶泌分化和乳头状结构。免疫组织化学对 p63、细胞角蛋白 7 (CK7) 和平滑肌肌动蛋白呈阳性，60% 的肿瘤细胞具有 Ki67 标记指数，对 p16 呈阴性。确诊为乳头状汗管囊腺癌。进行了进一步的手术切除，患者术后病程无异常。
乳头状囊腺癌是一种极为罕见的肿瘤，尤其少见于肛周区域。本病例补充了有关该恶性肿瘤的有限文献，突出了其临床和病理特征。
介绍
乳头状汗管囊腺癌是一种极为罕见的恶性附属器肿瘤，通常源自乳头状汗管囊腺瘤 [1]。这种肿瘤主要发生在头部。鉴于乳头状汗管囊腺癌 [1,2] 的罕见性，我们报告了一例发生在不寻常位置的这种肿瘤病例，并回顾了文献中报告的所有病例。这项工作的目的是通过回顾迄今为止记录的 46 例病例来阐明这种恶性肿瘤的流行病学和组织病理学特征。
病例介绍
我们报告了一名 68 岁的摩洛哥男性病例，该男性无重大病史，因肛周肿块就诊，该肿块在 6 个月内逐渐增大。尽管该病是慢性的，但患者总体健康状况良好，尽管肿块在排便和坐着时引起不适。他咨询了内脏外科医生进行评估。由于肿块边界清晰，最初没有要求进行其他临床检查。
检查时，肿块呈边界清晰、可移动的圆形病变，直径为 23 毫米，类似脂肪瘤。鉴于其临床表现看似良性，建议进行切除活检。
大体检查示实性囊性肿块。镜检示恶性附件肿瘤浸润性增生，伴有顶泌分化，大小不等，簇集排列，有的有筛状、乳头状结构，偶尔以肿瘤细胞坏死区为中心，有细胞核异形性和异常有丝分裂，也有鳞状分化区。未见原位癌或血管侵犯（图1、2）。免疫组化分析显示p63（图3）、CK7（图4）和平滑肌肌动蛋白（图5）阳性，而p16为阴性（图6）。Ki67增殖指数为60%（图7）。最终诊断为乳头状汗管囊腺癌。
图 1
乳头和筛状簇（25×）
图 2
鳞状分化（25×）
图 3
抗 p63 抗体阳性染色（25×）
图 4
抗细胞角蛋白 7 抗体阳性染色（25×）
图 5
抗平滑肌肌动蛋白抗体染色呈阳性（× 25）
图 6
抗平滑肌肌动蛋白抗体阳性标记（25×）
图 7
60% 的肿瘤细胞被抗 Ki67 抗体标记 (25×)
患者接受了额外的手术切除，随后的显微镜检查证实没有残留肿瘤。放射学评估未发现其他异常。
患者术后恢复顺利，无复发迹象。
讨论与结论
乳头状汗管囊腺癌是一种伴有顶泌分化的恶性附件肿瘤，主要发生在头部。这种恶性肿瘤极为罕见 [2,3]，迄今为止仅报告了 46 例；我们的病例是第 47 例。临床上，肿瘤可表现为实性、囊性实性、溃疡性或炎性结节，常因顶泌分泌而结痂 [10,11]。由于报告病例罕见，临床特征尚不清楚。在表 1 中，我们总结了截至 2024 年 1 月文献中报告的所有病例。平均发病年龄为 66.24 岁，其中 41% 的患者为女性。肛周受累占病例的 8.6%。平均肿瘤大小约为 3 厘米（表 1）。组织学上，这些肿瘤呈乳头状结构，具有筛状和实性肿块。肿瘤细胞表现出细胞核异形性和异常有丝分裂。鳞状分化很常见，而血管侵犯很少见，这与本病例的组织学发现一致。文献中 39% 的病例存在原位癌，其特征是相似的微观特征，但被基底膜所限制（表 1）。这些肿瘤通常对 CK7 和 CAM5.2 染色呈阳性 [1,4,5,8,9]。主要的鉴别诊断是乳头状汗管腺瘤，其缺乏明显的异形性、侵袭性和不对称性 [1,6]。治疗包括完全手术切除 [7]。乳头状汗管囊腺癌的预后特点是，在切除不完全的情况下，存在复发和转移的风险；否则，预后通常良好 [12,13,14]。
乳头状囊腺癌是一种极为罕见的肿瘤，其发生在肛周区域确实是一个不寻常的发现。通过仔细回顾现有文献，我们旨在阐明这种恶性肿瘤的关键特征。
数据和材料的可用性
数据可用性。
参考
世界卫生组织皮肤肿瘤分类。2018 年。
Agulló Pérez

扫码免登录支付

本文章为付费文章，是否支付5元后完整阅读？

如果您已购买过该文章，[登录帐号]后即可查看

支付5元