肿块形成性 2 型自身免疫性胰腺炎伴主胰管上游扩张：一例病例报告
抽象的
2 型自身免疫性胰腺炎的特征是主胰管多处或节段性狭窄，而上游无扩张。我们遇到了一例肿块性 2 型自身免疫性胰腺炎，伴有上游主胰管扩张，术前使用内镜超声引导下细针抽吸细胞学检查难以诊断。
一名 58 岁的日本男性患者，因 10 毫米胰头肿瘤继发复发性急性胰腺炎。肿瘤压迫主胰管，从而扩张上游主胰管。血清免疫球蛋白 G4 水平在正常范围内。进行了两次内镜超声引导下细针穿刺细胞学检查。然而，观察到少量退行性非典型细胞，导致诊断不明确。患者接受了胰十二指肠切除术，病理学检查显示导管中心性胰腺炎，小叶间胰腺导管上皮中性粒细胞浸润。未检测到免疫球蛋白 G4 阳性细胞。患者被诊断为 2 型自身免疫性胰腺炎。
肿块型 2 型自身免疫性胰腺炎可表现为主胰管狭窄和上游扩张。尽管内镜超声引导下细针穿刺细胞学检查有助于诊断实性胰腺肿块，但 2 型自身免疫性胰腺炎的术前诊断仍然具有挑战性。应进行进一步研究以确定“隐性”2 型自身免疫性胰腺炎是否可能更常见，并提高 2 型自身免疫性胰腺炎诊断的准确性。
背景
自身免疫性胰腺炎 (AIP) 是一种独特的慢性胰腺炎，其特征为形态学、组织学和血清学特征 [1]。众所周知的形式是 1 型 AIP，它是免疫球蛋白 G4 (IgG4) 相关疾病的表现 [2]。1 型 AIP 的特征是血清 IgG4 阳性，影像学表现包括囊状低密度边缘外观、主胰管 (MPD) 多处狭窄 [3]，病理学表现为小叶中心炎症模式。相比之下，2 型 AIP 是日本的一种较小形式的 AIP，其特征是粒细胞上皮病变 (GEL)、共存炎症性肠病率高以及血清 IgG4 缺失 [4]。
小肿块型 AIP 与胰腺癌的鉴别诊断具有挑战性 [5]。典型的 AIP 病例表现为 MPD 的三分之一以上变窄，而上游 MPD 未出现明显扩张 [6]。2 型 AIP 缺乏特征性表现，例如血清 IgG4 水平升高，这使得准确诊断变得越来越困难。
这里我们报告了一例肿块形成型 2 型 AIP 病例，其上游 MPD 扩张，术前难以诊断。
病例介绍
一名 58 岁的日本男性，无炎症性肠病史，因复发性胰腺炎被转诊至我院进行进一步评估和治疗。患者最初出现呕吐和上腹部疼痛。他的初级保健医生在血液化学测试中发现血淀粉酶水平高 (1022 U/L)。没有检测到碱性磷酸酶或胆红素水平升高的证据。计算机断层扫描 (CT) 显示胰头部有一个 9 毫米大的低密度区域 (图 1a)，胰腺从体到尾肿胀，主胰管扩张 (图 1b)；此时未检测到腹水。他被诊断为急性胰腺炎，随后服用加贝酯甲磺酸盐 10 天。虽然治疗后他的症状有所改善，但重新开始经口摄入会使腹痛加剧，血淀粉酶水平升高再次出现。癌胚抗原和碳水化合物抗原 19-9 升高至 5.3 ng/ml 和 116.5 U/ml。杜克胰腺单克隆抗原 (DUPAN)-2 型水平在正常范围内。血清 IgG4 水平亦为阴性。患者转入我院并接受内镜逆行胰管造影 (ERP) 和胰管塑料支架置入术（图 2a）。肿瘤相邻的主胰管在胰头处节段性狭窄（图 2b）。未检测到主胰管的其他狭窄；然而，观察到上游扩张（> 5 毫米）。胰液和胰管刷细胞学检查未显示恶性肿瘤。重新评估的 CT 扫描显示主胰管旁的胰头剩余低密度区，无强化。此位置的主胰管狭窄，上游扩张。增强磁共振成像 (MRI) 显示门脉期主胰管附近的胰头有占位性病变（图 3a）。磁共振胰胆管造影观察到 MPD 扩张（图 3b）。氟脱氧葡萄糖 (FDG)-正电子发射断层扫描 (PET) 显示胰头病变处有轻微摄取，最大标准化摄取值为 3.8，而未检测到胰腺外病变（图 4）。进行内镜超声检查 (EUS)，发现胰头有一个 10 毫米大小的肿瘤（图 5）。进行了两次 EUS 引导下细针抽吸 (EUS-FNA)；然而，观察到少量退行性非典型细胞，导致诊断不明确 [7]。我们彻底讨论了癌症的可能性和手术指征，患者决定接受胰十二指肠切除术和D2淋巴结清扫术。
图 1
首次入院时的增强计算机断层扫描结果。a在胰头部检测到一个 9 毫米的大低密度区域（箭头）。b上游主胰管的直径扩张至 > 5 毫米（星号）
图 2
内镜逆行胰腺造影显示 MPD 狭窄和上游扩张。aMPD 直径在狭窄处上游扩张超过 5 毫米（星号）。在 MPD 狭窄处放置了一个塑料支架。b在胰头处观察到 MPD 压缩和狭窄（箭头）
图 3
门脉期增强磁共振成像。胰头处有一小片低密度区域，以黄色箭头表示。这一发现与计算机断层扫描中观察到的类似
图4
氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层扫描。在胰腺头部检测到轻微摄取，在计算机断层扫描和磁共振成像上观察到占位性病变，如白色箭头所示
图 5
内镜超声成像。胰头可见一个低回声肿瘤，大小为 10 毫米，如黄色箭头所示。内镜超声引导下细针穿刺两次，未发现恶性肿瘤
术中，因反复发作胰腺炎，胰腺周围炎性粘连，胰头肿瘤未触及。胰肠吻合术中，我们用4-0 PDS对胰腺实质和空肠浆肌层进行间断缝合。用5-0 PDS和5 Fr胰管支架进行管-粘膜吻合术。在肝管空肠吻合口后方和胰管空肠吻合口旁边放置两根引流管。切除标本的大体表现为胰头主胰管附近有一小块白色区域（图6a）。显微镜下，可见胰腺大面积导管中心性胰腺炎（图 6b），小叶间胰腺导管上皮有中性粒细胞浸润（图 6c）。虽然在发炎区域检测到少量 IgG4 阳性细胞（图 6d），但大多数浸润细胞都是中性粒细胞。未观察到恶性细胞。基于这些发现，患者被诊断为 2 型 AIP。术后病程顺利。虽然术后未使用类固醇和免疫抑制药物，但 2 型 AIP 没有复发。患者在术后第 21 天出院，每 3 个月进行一次血液检查和每年 1 次 CT 扫描随访。幸运的是，手术 2 年后未使用类固醇治疗，疾病没有复发。
图 6.
显示病理学发现。a 宏观发现显示胰头 MPD 附近有一个白色、边缘不规则的区域，如黑色箭头所示。肿瘤最大尺寸为 10 mm。b 小叶间胰管发生纤维炎症，有炎症细胞浸润，包括淋巴细胞和中性粒细胞。c 浸润的中性粒细胞破坏了胰管，如黄色箭头所示，这与 GEL 一致。d 免疫组织化学检测发现炎症区域有少量 IgG4 阳性细胞
讨论
本文报道一例肿块型 2 型 AIP 伴主胰管上游扩张的病例。尽管进行了两次 EUS-FNA，但术前未能做出明确的诊断。
肿块形成的 2 型 AIP 可表现为 MPD 上游扩张。2 型 AIP 是 AIP 的一种较小形式。一项国际多中心研究报告了 1064 例 AIP 病例，2 型 AIP 在美国占 14%，欧洲占 13%，日本等亚洲地区占 4% [8]。AIP 的国际共识诊断标准包括 ERP 导管成像显示较长（> MPD 长度的 1/3）或多个狭窄而无明显的上游扩张 [9,10]。而本病例中，胰头肿瘤引起 MPD 狭窄，从而导致 MPD 上游扩张（> 5 毫米）。这一发现提示胰腺癌，使鉴别诊断更加困难。此外，MPD 狭窄引起的反复胰腺炎、FDG-PET 上肿瘤轻微摄取以及肿瘤标志物升高均提示胰腺癌。
即使进行 EUS-FNA，肿块形成的 2 型 AIP 也很难在术前诊断。随着 EUS-FNA 和细针活检 (FNB) 技术和设备的快速发展，胰腺实性肿块的诊断准确率提高了 [11]。术前 EUS 和 EUS-FNA 有利于胰腺癌的确诊 [12]，并且这些方法有助于 1 型和 2 型 AIP 的鉴别诊断 [13,14]。最近的一项研究报告称，EUS-FNB 的诊断准确率为 98.7%；然而，64.3% 的小病变（< 10 毫米）的病理诊断得到确认 [15]。日本的一项全国性 AIP 调查报告称，超过 60% 的 AIP 病例无法仅使用 EUS-FNA 进行组织学诊断 [16]。虽然检测大量 IgG4 阳性细胞有助于诊断 1 型 AIP，但由于 EUS-FNA 中的样本量较少，评估 GEL 或导管中心模式炎症来诊断 2 型 AIP 可能很困难。
FDG-PET 可能有助于区分 AIP 与胰腺癌。尽管 AIP 和胰腺癌都可能表现出 F

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