以 Chilaiditi 征为表现的先天性部分膈膨出症：一例病例报告
抽象的
Chilaiditi 征是一种偶然的放射学发现，与位于肝脏和右膈之间的肠道病变有关。它被认为是一种后天性疾病，而不是先天性疾病，根据最近的成人回顾性研究，患病率为 1.18% 至 2.4%。本文讨论了这种罕见疾病的几个方面，涉及一名最初被误诊为膈疝的 7 个月大男孩。
一名 4 个月大的白人男性因之前因呼吸道感染住院而被误诊为先天性膈疝。3 个月后入院时，他没有任何肠梗阻或呼吸窘迫的体征和症状。胸部计算机断层扫描显示 Chilaiditi 征。诊断性腹腔镜检查被认为有必要评估解剖细节。最突出的发现是部分突出的右半膈肌内侧缺乏肌肉纤维且几乎透明。由于解剖表现微妙，膈肌折叠术被认为是危险的。患者目前状况良好，正在接受随访。
显然，Chilaiditi 征并非完全是偶然发现且无关紧要，可能表明存在潜在的先天性膈肌病变，本例中可通过腹腔镜评估明确确诊。
介绍
Chilaiditi 征是在常规胸部和腹部 X 光检查中偶然发现的一种 X 光检查发现，与无症状的肝膈间肠插入有关。长期以来，有报道称其患病率为 1.18% 至 2.4%，被认为是后天性疾病而非先天性疾病 [1,2]。鉴别诊断包括气腹、膈下脓肿和膈疝。我们介绍了一名年轻患者，并讨论了婴儿期这种罕见疾病的各个方面。
病例报告
一名 7 个月大的白人男性因在另一家转诊中心出现咳嗽、发绀和呼吸窘迫发作时偶然诊断为右侧膈疝，被送至我们伊斯坦布尔安纳多卢医疗中心的科室进行第二诊疗（图 1）。他的症状在抗生素治疗后有所改善，并且没有复发。经体检，他是一个完全健康的婴儿，没有任何肠梗阻或呼吸窘迫的症状，全血细胞计数和生化测量值均在正常范围内。他的既往病史显示他是一个足月婴儿，在无并发症的怀孕、分娩和分娩后出生。
图 1
半膈肌抬高诊断为疝气
为了获得更高质量的病变三维 (3D) 图像，我们进行了 16 排探测器计算机断层扫描 (CT)，证实了 Chilaiditi 征。观察到横膈膜和肝脏之间有扩张的肠管（肝曲）。心脏的上外侧位移很小。肝脏解剖结构正常。右半膈膜向前升高，未显示膈肌缺损的迹象（图 2）。膈肌荧光成像显示，吸气和呼气时膈肌运动正常。
图 2
增强计算机断层扫描冠状三维重建显示结肠环及其肠系膜脂肪和血管沿右前肝周间隙上升（箭头）。右半膈升高；无缺损征兆
父母注意到孩子非常不适，主要由于最初诊断为膈疝，并坚持进行进一步检查。在征得父母同意后，我们进行了诊断性腹腔镜检查以评估解剖细节。在选择性腹腔镜检查下，发现横结肠的一半长度位于半膈和肝右叶之间的空间前方，没有任何异常固定。最突出的发现是右半膈内侧缺乏肌肉纤维且几乎透明（图 3）。由于目前膈肌解剖结构脆弱，任何手术矫正都被认为是不必要的且有危险的。患者随访了 11 个月，目前情况良好。他的胸部 X 光片显示同样的发现，没有明显变化。
图 3
腹腔镜检查显示右半膈肌内侧无肌纤维（肺部清晰可见）且几乎透明（大箭头）。M 显示正常膈肌的外观
讨论
1910 年，Demetrius Chilaiditi（“Ky-La-Ditty”）首次描述了偶然发现的肝膈肠管插入或 Chilaiditi 征 [3]。对文献的广泛搜索显示，越来越多的证据表明，它是许多膈肌疾病和腹部急症的重要模仿征 [3,4,5,6]。Chilaiditi 征在男性中发病率是男性的四倍，在老年人中更为常见。根据最近的回顾性研究 [1]，报告的发病率为 1.18%–2.4%。
膈下腹腔内气体可能类似于内脏穿孔、膈下脓肿、肝后病变、莫尔根疝和创伤性膈疝 [6,8,9,10]。腹部计算机断层扫描和超声检查可用于确诊 [1,2,4,7]。诊断取决于胸部或腹部 X 光片上的半膈升高和因肠道膨胀而导致肝脏凹陷的放射学发现。可见的结肠袋或环形皱襞图像是区分图像与游离气体的关键点。我们的病例最初被误诊为先天性膈疝。我们设法使用诊断性腹腔镜检查描绘出婴儿的确切解剖结构，避免了不必要的探查性剖腹手术。
Chilaiditi 征被认为是一种后天性疾病，而非先天性疾病，这主要是因为已发表的关于老年患者的报告 [2]。老年人的后天性疾病包括肝硬化导致的肝体积减小、暴发性肝功能衰竭或肝切除、腹水或腹部脂肪含量高、吞气症、便秘、创伤性膈肌麻痹和慢性肺病 [2,4,6,8,9,10,11,12]。这种偶然发现的先天性异常的真实发生率尚不清楚。另一方面，很明显，先天性疾病，如结肠旋转不良或位置不当、半膈肌抬高、麻痹或无力、肝悬韧带松弛和胸廓直径增大，都可能导致临床表现 [4,9,10,13]。就我们患者的病理生理而言，由于膈肌肌肉无力而导致的膈肌抬高可能在一定程度上解释了一系列膈肌疾病。在某些情况下，这种体征可能是膈肌膨出的先兆。
无症状患者在放射学检查中偶然发现 Chilaiditi 征，必须将其与 Chilaiditi 综合征相鉴别，后者的症状与不明显的腹痛、腹胀、呕吐、厌食和便秘有关。Saber 和 Boros 在他们的文献综述中指出，智力障碍与长期便秘相结合的发生率较高 [4]。大多数病例可能只需要对症治疗，如肠道休息或减压，或便秘灌肠。多种临床情况，包括横肠扭转、乙状结肠扭转和脾扭转、胸部创伤、胸管并发症、肝上阑尾炎和小肠插入引起的肠梗阻，可能解释这种罕见但重要的疾病的各个方面 [1,4,6,8,11,13,14]。便秘、结肠延长和结肠过度活动据称会引发 Chilaiditi 综合征患者的临床症状。对非手术治疗无反应的患者在出现肠扭转或梗阻等并发症时可能需要手术治疗。已发表的报告称，结肠切除术、结肠固定术和肝固定术以及最近的腹腔镜手术是治疗的选择 [8,13,1

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