腰椎髓内海绵状血管瘤在脊髓 MRI 上以梭形血肿征表现的病例报告
抽象的
海绵状血管瘤是一种先天性隐匿性疾病，可发生于中枢神经系统的任​​何部位，临床上海绵状血管瘤多发生于脑部，脊髓较少见。
本研究报道一例34岁汉族男性腰椎髓内海绵状血管瘤患者。入院时患者腰椎髓内出血，脊髓磁共振成像示梭形血肿征，怀疑脊髓出血与脊髓海绵状血管瘤有关。患者入院当天即开始脱水及甘露醇糖皮质激素治疗，根据磁共振成像表现和脊髓组织病理学结果诊断为海绵状血管瘤。但经保守治疗后临床表现无明显改善。令人欣慰的是，患者在手术清除血肿后病情好转。
在对脊髓磁共振成像上出现梭形血肿征的早期脊髓出血进行鉴别诊断时，临床医生应该考虑腰椎髓内海绵状血管瘤。
介绍
临床上，海绵状血管瘤多见于脑部，脊髓中罕见。脊髓海绵状血管瘤 (CH) 是一种常见的良性血管病变，占所有脊髓血管畸形的 5-12% [1,2]。组织病理学上，脊髓 CH 的特征是血管网络异常复杂，大小不一，无大动脉或静脉受累[[3]]。脊髓 CH 的临床表现包括反复发作的脊髓出血，可导致恶性脊髓病变，从而引起一系列神经病理学状况 [3,4]。我们在此介绍一例病例，其中腰椎髓内磁共振成像 (MRI) 检查中的梭形血肿征有助于诊断和识别脊髓 CH 及其放射学特征。
病例介绍
患者，34 岁，汉族，因左下肢无力、腰痛进行性加重 3 天就诊。出现症状前，患者体格健壮，无家族性或散发性出血性疾病病史，未服用口服抗凝剂。入院时患者独立行走困难，活动时需他人帮助，并有排尿困难症状。神经系统检查提示左下肢肌力 2 级，左下肢腱反射较正常减弱，右下肢痛温觉减退。常规血液检查未见异常变化。此外，通过二代测序 (NGS) 进行宏基因组分析以及对脑脊液 (CSF) 样本中脱髓鞘抗体滴度检测未发现任何病理变化。脑 MRI 检查未见脑出血性病变。但腰椎髓内MRI检查显示，沿T12至L1脊髓束可见矢状面短节段T1、T2低信号及轴向T2低信号，并有“梭形血肿征”（图1、图2）。同时，腰椎髓内MRI还显示，T9和T11之间T2低信号边缘周围的环状区域肿胀。无增强扫描。根据这些证据，患者被诊断为脊髓CH，并由组织病理学检查进一步证实（图3）。在确定潜在病因后，及时采用后正中入路脊髓减压手术。该手术成功缓解了脊髓压迫，并利用椎板回植技术恢复了脊柱的稳定性。手术全程采用电生理监测，包括体感和运动诱发电位，以改进手术策略，预测严重的脊髓损伤，并提高手术安全性。此外，术中使用超声准确定位髓内CM，有助于精确规划脊髓切口并确保完全切除病变。术后1周，患者左下肢肌肉强度改善至出院前的3级。6个月随访时，患者已恢复完全步行功能，表现出完全正常的行走模式。手术后1年，患者已完全恢复正常的日常活动。
图 1
入院时。腰椎矢状面 TI 加权 MR（A）和 T2 加权 MR（B）。可以看到脊髓信号从 T12 延伸到 L1，沿着纤维束（箭头）向后延伸，并伴有脊髓肿胀
图 2
腰椎轴向 T2 加权磁共振图像（A入院第 2 天和 B入院第 10 天）显示梭形血肿征。沿纤维束可见脊髓信号（箭头）
图 3
A显示了扩张血管的密集网络，血管壁较薄，内皮细胞排列不规则。B提供了血管壁的近距离视图，突出了细胶原纤维和边界清晰的内皮细胞，这是海绵状血管瘤的特征
讨论
在极少数情况下，某些类型的血管瘤（如脊髓 CH 和硬膜内动静脉畸形）可导致脊髓出血。脊髓 CH 是罕见病变。目前现实世界中脊髓 CH 的发病率尚不清楚，但据报道占所有脊髓血管异常的 5%–12% [1,2]。尽管有少数关于部分生前未确诊的脊髓 CH 的尸检报告，但大多数病例都是通过手术治疗的病变。以前，由于病理学限制，其临床诊断有点困难。近年来，脊柱 MRI 的应用大大增加了快速识别椎体出血性病变的机会，从而实现了脊髓 CH 的精准诊断。值得注意的是，脊髓 CH 症状的临床表现持续时间可能从短至 1 周到 25 年不等，中位数为 3-4 年，直到确诊。就脊髓 CH 症状表现的及时性而言，男性比女性更可能更早地出现症状，通常在 20 或 30 岁左右 [1]。然而，Aoyagiet 等人在 54 名患者队列中发现女性患者略多 (1.43:1) [5]。我们患者的症状发作年龄与脑海绵状血管瘤的发病高峰年龄相似。
一项持续 12 年的研究显示，41% 的脊髓 CH 病变位于颈部，57% 位于胸部，仅有 2% 位于脊髓腰部 [6]。脊髓 CH 的临床表现和严重程度取决于许多病因，例如血管瘤的部位、出血量、受累节段脊髓损伤程度以及出血次数，这解释了脊髓 CH 临床表现多样性的原因。脊髓 CH 还可导致严重的脊髓病症状。脊髓 CH 引起的出血常表现为急性感觉和运动障碍，随后出现膀胱和直肠功能障碍。此外，神经系统症状可能因出血相关组织损伤而加重，这在我们患者早期也一直观察到。脊髓出血的临床症状往往遵循三种模式：（1）临床症状逐渐恶化，（2）发作间期复发性神经功能障碍，功能恢复程度不一，（3）急性发作，在数周或数月内迅速或缓慢衰退。在一项队列研究中，Nagoshi N 等人报告称，急性发作、严重神经损伤和/或逐渐加重的患者往往预后不良 [4]。这类患者通常需要早期手术干预以缓解脊髓压迫。脊髓 MRI 显示出血信号，其性质变化很大，与脊髓 CH 发病持续时间有关。据报道，这些患者症状突然复发，包括复发性颈肩痛、背痛或肢体功能障碍。有趣的是，这些症状经常被忽视或误诊。通常只有在反复发作和症状逐渐加重后才能确诊 [4,7]。脊柱MRI的典型表现通常为矢状面T1加权像(T1WI)和T2WI上呈

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