一名 42 岁女性，患有异常子宫出血 - 平滑肌瘤 (AUB-L)，报告血红蛋白为 1.6 g/dL：病例报告
抽象的
异常子宫出血，以前称为月经失调，估计有多达三分之一的女性会出现这种情况，常见于初潮或围绝经期。异常子宫出血的病因很多，其中已知由平滑肌瘤引起的异常子宫出血是其中之一，而异常子宫出血本身也是女性严重缺铁和缺铁性贫血的主要原因。在极少数情况下，异常子宫出血会导致血红蛋白水平极低，低于 2 g/dL。我们在此报告一例由平滑肌瘤引起的异常子宫出血女性病例，该病例的血红蛋白水平极低。
我们报告了一名 42 岁亚裔美国女性的病例，该女性因慢性异常子宫出血和贫血症状到急诊室就诊，贫血症状包括多次晕厥和皮肤异常苍白，但除此之外精神抖擞，定向力良好。实验室检查发现血红蛋白降至历史最低水平 1.6 g/dL，血细胞比容为 6%。经腹部盆腔超声检查显示子宫下段/宫颈肌瘤尺寸为 7.5 × 5 × 7.8 cm（长 × 深 × 宽）。患者被诊断为异常子宫出血——平滑肌瘤，并接受了五单位浓缩红细胞、一单位新鲜冷冻血浆、Venofer 输注、氨甲环酸和甲羟孕酮治疗。她四天后出院。
迄今为止，只有少数女性患者在因异常子宫出血导致血红蛋白严重偏低后存活下来。此病例为此类文献增添了新内容，凸显了子宫肌瘤导致异常子宫出血后患者补偿程度的显著提高，从而能够保持警觉、能走动和定向。
背景
异常子宫出血 (AUB) 是一个广义术语，指子宫出血时间比平时长或不规律。虽然正常的月经周期为 24-38 天，通常持续 2-7 天，失血量为 5-80 毫升，但任何这些特征的变化都可能构成 AUB。
异常子宫出血的病因复杂。许多扰乱月经的因素都可能导致异常子宫出血。这些因素包括结构性改变，如平滑肌瘤、息肉、子宫腺肌病、增生或凝血途径和下丘脑-垂体-卵巢轴的破坏 [1]。重要的是，异常子宫出血是一种症状，而不是一种诊断，其根本原因必须通过实验室和影像学检查来调查。
在极少数情况下，长期急性异常子宫出血可导致严重血液稀释和缺铁性贫血 [2]。我们在此报告一例 42 岁亚裔美国女性患者，其因平滑肌瘤引起异常子宫出血，血红蛋白极低，为 1.6 g/dL。
病例介绍
一名 42 岁的亚裔美国女性，编号 G1P0010，因慢性阴道出血到急诊室 (ED) 就诊，过去 4 年内有心悸、虚弱、头晕和几次晕厥发作病史。
体格检查时，患者看起来很警觉，对时间、地点和人有很强的定向力。她的皮肤看起来非常苍白。入院时的生命体征为：体温 98.1 °F (36.7 °C)；心率 72 次/分钟；血压 (BP) 126/76；呼吸频率 (RR) 22（氧气 100%）。她否认吸烟、饮酒或使用任何非法物质。没有局灶性神经功能障碍。虽然观察到正常的 S1 和 S2 声音，但有收缩期杂音。
她没有镰状细胞或其他造血系统疾病病史。既往产科病史包括 10 多年前的一次自然流产。患者报告过去 4 年有慢性、间歇性、大量阴道流血史，并自行控制。过去 2 个月出现严重出血，包括排出硬币大小的血块，促使她去急诊室 (ER) 就诊。主诉症状包括持续阴道流血，并伴有贫血症状，包括劳力性呼吸困难、晕厥、心悸和头晕。
入院时的初始实验室数据总结于表 1 中。入院时，她的血红蛋白 (Hgb) 水平极低，为 1.6 g/dL，平均红细胞体积 (MCV) 低至 77 fL。血细胞比容也极低，为 6%。红细胞分布宽度 (RDW) 升高至 24%。绝对网织红细胞计数升高至 4.2%。铁板检查结果符合严重缺铁性贫血 (IDA)，铁水平为 10 μg/dL，总铁结合能力为 464 μg/dL。维生素 B12 水平在正常范围内，为 746 pg/mL，血小板计数为 316 K/cmm，活化部分凝血活酶时间 (aPTT) 为 23.1 秒（23.9-30.7 秒），凝血酶原时间 (PT) 为 11.9 秒（9.5-12.1 秒），国际标准化比率 (INR) 为 1.1（0.9-1.1）。
血红蛋白和血细胞比容的检测结果已经过实验室验证。
安排了经腹盆腔超声检查，结果显示子宫下段和宫颈上段的子宫内膜腔扩张，因为有一个边界清晰的异质性肿块，没有明显的内部血管。粘膜下带蒂腔内肌瘤的大小为 7.5 × 5 × 7.8 cm（长 × 深 × 宽）。由于存在肌瘤破裂的风险以及妇科检查期间的剧烈疼痛，因此未进行经阴道超声或宫腔镜检查。
国际妇产科联盟 (FIGO) 于 2007 年、2011 年和 2018 年发布了新指南，不再使用月经过多、月经过少、月经过多、月经过多和功能失调性子宫出血等先前使用的术语 [3]。这些修订倾向于使用简单的附录来描述育龄期异常子宫出血的性质。表 2 总结了 FIGO 确定的各种异常子宫出血亚型，包括与子宫结构异常相关的亚型和与子宫结构异常无关的亚型。
表2.异常子宫出血的潜在病因总结。
根据上述标准，患者被诊断为继发于异常子宫出血-平滑肌瘤的严重症状性贫血（AUB-L）。
有多种治疗方法对异常子宫出血具有高效性，包括凝血剂（例如氨甲环酸）；口服避孕药；口服孕激素；子宫内膜消融术；孕激素释放装置（例如左炔诺孕酮宫内释放系统）；促性腺激素释放激素 (GnRH) 激动剂；以及手术干预（例如肌瘤切除术和子宫切除术）[4]。通过输注浓缩红细胞 (pRBC) 和新鲜冷冻血浆 (FFP) 可实现血流动力学稳定。
患者每 8 小时通过静脉注射 1000 毫克氨甲环酸溶液，每 8 小时口服 20 毫克甲羟孕酮片剂。她还接受了 5 个单位的 pRBC 和 1 个单位的 FFP。住院第 3 天，她开始每天服用 Venofer 直到出院当天。她的血红蛋白和血细胞比容在 3 天内稳定在 9.5/28。
她原定于出院后 4 天进行门诊随访，每月注射一次 Lupron 并通过腹部肌瘤切除术进行确定性手术治疗；然而，尽管留下了十多条语音邮件和电子邮件，并且家人也不在场，但仍无法联系到她。
讨论与结论
在 AUB-L 中，有几种机制被认为是导致出血的原因。子宫肌瘤被认为是源自子宫肌层的单克隆肿瘤 [5]。这些肿瘤调节转化生长因子-β (TGF-β) 通路，进而影响子宫内膜血管系统 [6]。子宫肌瘤可能导致血管活性生长因子失调，从而克服血小板作用、子宫内膜表面积增加、子宫肌层僵硬性增加、溃疡或压迫压力 [7]。免疫组织化学 (IHC) 和流式细胞术研究表明，成纤维细胞构成了子宫肌瘤组织中的大部分细胞 [5]。影响子宫肌瘤生长的遗传因素包括突变 MED12、HMGA2 和 COL4A5-A6，这些突变会触发与血管生成有关的因子的下游表达，包括胰岛素样生长因子 IGF-1 和 IGF-2 [8]。
子宫肌瘤是导致异常子宫出血的常见原因，25-50% 的异常子宫出血女性患有子宫肌瘤 [9]。子宫肌瘤的发病率在 50 岁左右达到高峰 [10]。由于人口数据有限且不同司法管辖区的分类存在差异，因此无法确定确切的全球患病率。1995 年美国的一项基于人群的研究发现，在接近 50 岁的女性中，通过超声检查发现子宫肌瘤的累计发病率超过 66% [11]。然而，超声检查的敏感性很高，并不是所有检测到的子宫肌瘤都具有临床意义。
绝经前子宫肌瘤的生长速度各不相同，但通常生长缓慢。一项纵向研究显示，子宫肌瘤直径平均每年仅增长 0.5 厘米，但有研究发现，子宫肌瘤直径每年增长 3 厘米或更大 [12]。子宫肌瘤生长可能导致子宫异常出血，并导致体内铁储备耗尽，这解释了本例患者出现 IDA 和严重低血红蛋白、低血细胞比容和低 MCV 的原因。
贫血的生理补偿可能包括心输出量增加、血红蛋白-氧解离曲线右移导致血红蛋白的氧卸载增加或红细胞生成素 (EPO) 生成增加 [13]。有记录显示，贫血患者的心输出量增加通过激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统来保留水和钠并增加血容量，从而维持组织灌注 [14]。贫血的可耐受限度，即血红蛋白的阈值，低于该值患者就会发生缺血性器官功能障碍和心力衰竭，目前尚不清楚。此外，对于作为输血指征的特定血红蛋白或血细胞比容值几乎没有共识。10/30 规则，即当血红蛋白低于 10 g/dL 或血细胞比容低于 30% 时需要输血，已经过时了 [15]。对于一名体重 70 公斤、无出血症状的成年人，输入 1 单位红细胞可使血细胞比容增加约 3%，血红蛋白浓度增加 1 g/dL [16]。
类似的由异常子宫出血导致血红蛋白严重偏低的病例很少见。这里简要回顾了三个相关案例。2013 年，一名有异常子宫出血和精神状态改变病史的 21 岁女性报告血红蛋白水平为 1.7 g/dL [17]。2021 年，一名 42 岁的西班牙裔女性报告血红蛋白水平为 1.4 g/dL。她的出血同样是由平滑肌瘤引起的；然而，她不能走动 [18]。2005 年，一名 29 岁的女性血红蛋白为 1.7 g/dL，同时患有贪食症和乳糜泻。她需要协助才能走动，并且症状严重 [19]。这三例血红蛋白分别为 1.7、1.4 和 1.7 g/dL 的未产妇均通过手术干预而非栓塞或激素治疗得到解决。据报道，栓塞的短期预后更好，但全子宫切除术的长期预后更好；当然，生育能力被牺牲 [20]。
据报道，一名 45 岁的日本男子在接受肝移植手术时，出现了极其严重的血液稀释，血红蛋白为 0.6 g/dL，导致大量出血 [21]。据作者所知，这个读数是有史以来记录的最低血红蛋白。这一异常结果促使研究人员调查了测量仪器的灵敏度。使用稀释血液样本进行测试显示，其精确度在 0.6 g/dL 结果的 0.15 g/dL 以内 [21]。
到目前为止，据作者所知，医学文献中仅报道了 6 例因异常子宫出血（血红蛋白水平 <
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