三维经胸超声心动图上“蜂窝状外观”作为左心室致密化不全的标志：两例病例报告
抽象的
左室心肌致密化不全是一种少见的先天性心脏病，按照超声心动图检查标准，最常见的诊断方式是二维超声心动图，近来经胸三维超声心动图已应用于临床。
我们介绍了日本的两例左心室致密化不全病例（一名 84 岁女性和一名 47 岁男性），这些病例均通过二维超声心动图、增强二维超声心动图、三维超声心动图和心脏磁共振成像确诊。在这两例病例中，三维超声心动图均成功显示了左心室的小梁网，即所谓的“蜂窝状外观”。
三维超声心动图的优势在于可以直观地看到小梁网，而二维超声心动图则无法做到这一点。我们进一步强调三维超声心动图的临床实用性，它不仅限于观察小梁和小梁间凹陷，还可以直观地看到具有“蜂窝状外观”的小梁网。
介绍
左心室致密化不全 (LVNC) 是一种罕见的先天性心脏病，由宫内心内膜心肌形态形成正常过程的停止所致 [1]。Chinet 等人首次描述了 LVNC 的典型形态学特征，其特点是存在大量与心室腔相通的深部小梁以及小梁网状结构 [2]。临床表现多种多样，从无症状到心脏衰竭、心律失常和心源性栓塞等危重心脏状态。LVNC 患者偶尔有家族性疾病的证据，并且据报道存在显著的遗传异质性 [3]。
左心室不典型增生症可通过多种成像方式识别，例如心脏磁共振成像 (CMR)、二维超声心动图 (2DE)、增强 2DE 和血管造影术 [4,5]。CMR 可在任何成像平面上全面显示心脏形态，已用于区分心肌小梁和左心室整体质量 [6]。根据超声心动图标准，左心室不典型增生症最常通过 2DE 诊断；然而，这种诊断方法仍存在很大争议。最近，经胸三维超声心动图 (3DE) 已在临床环境中投入使用，并且已知可提供增强的诊断能力 [7]。
在本报告中，我们介绍了两例孤立性 LVNC 病例，这些病例均通过 3DE 通过左心室典型的小梁网（称为“蜂窝状外观”）得到确认。
病例介绍
一名84岁的日本女性因呼吸困难入院。她的体格检查结果显示脉率84次/分，血压124/72mmHg，双肺细湿啰音，双腿胫前水肿。她的神经系统检查结果未显示神经肌肉异常。她的心电图结果显示正常的窦性心律和完全性左束传导阻滞。实验室检查结果显示轻度贫血（血红蛋白10.8g/dL）。其他基本实验室数据正常。胸部X光检查显示双肺胸腔积液和心脏扩大，心胸比为65％。急诊室做的2DE显示二尖瓣轻度至中度返流，左心室正常大小55mm，左心房扩大47mm，整体左心室功能降低，射血分数为26％。她接受了标准的心力衰竭药物治疗，包括静脉和口服利尿剂、β-肾上腺素能受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂。病情稳定后，进一步进行病因医学检查，包括心导管插入术、增强二维超声心动图 (2DE)、实时三维超声心动图 (3DE) 和心脏磁共振 (CMR)。冠状动脉造影显示近端左前降支和右冠状动脉严重狭窄，经经皮冠状动脉成形术成功治疗。重复二维超声心动图显示心尖左心室壁有明显的小梁突出（图 1A）。彩色多普勒研究观察到左心室腔小梁间凹陷处的血液灌注（图 1B），并通过静脉超声造影进一步证实（图 1C、D）。收缩末期非致密化心肌层厚度与致密化心肌层厚度之比为 2.4，符合 Jenni 超声心动图对 LVNC 的标准 [8]。此外，实时 3DE 显示心尖侧壁呈“蜂窝状外观”（图 2）。最后，进行了 CMR 检查，显示典型的 LVNC 左室形态，尽管她拒绝使用造影剂（图 1E-G）。之后，通过 2DE 进行家族筛查，发现她的女儿、儿子和孙女在左室心尖也有大量小梁形成。因此，我们得出结论，LVNC 可能是心力衰竭的主要原因，尽管她的后天性冠状动脉疾病和心脏瓣膜病可能是其病情发展的原因之一。
图 1
（A）二维超声心动图显示本例患者（病例1）左心室心尖部有明显的小梁突出。（B）彩色多普勒检查可见病例1左心室腔内小梁间凹陷处有血液灌注。（C、D）增强超声心动图证实病例1小梁间凹陷处有血流。（E-G）心脏磁共振成像清晰显示病例1致密层和非致密层之间的边界。
图 2
实时三维超声心动图显示我们的患者（病例 1）心尖侧壁呈现典型的“蜂窝状外观”（箭头）。
患者为日本男性，47岁，无心脏病史，在年度健康检查中因心电图异常（房性早搏）入院接受医学检查。体格检查结果显示脉搏64次/分，血压134/80mmHg，呼吸音及第三心音正常。神经系统检查结果未发现任何神经肌肉异常。心电图结果显示正常窦性心律，无传导异常，Q波异常及ST-T改变。实验室检查结果正常。胸部X光检查结果显示心脏扩大，心胸比率为58%。动态心电图显示房性和心室性早搏。2DE成像显示二尖瓣轻度返流，左心室扩大60mm，整体左心室功能降低，射血分数为26%。此外，还进行了增强二维超声心动图、实时三维超声心动图、心肌灌注成像、CMR 和心导管检查。根据上述成像方式的结果，他被诊断为左心室不全。三维超声心动图上观察到心尖呈“蜂窝状”（图 3）。他开始服用口服药物，包括β-肾上腺素能受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和华法林。一年后，他因充血性心力衰竭再次住院，在经过 18 天的强化治疗后，他出院时又服用了口服利尿剂。他的女儿也接受了二维超声心动图检查，但未发现任何异常。
图 3
实时三维超声心动图显示我们的患者（病例 2）的心尖侧壁（箭头）呈“蜂窝状外观”。
讨论
在人类发育的早期胚胎阶段，心脏是由肌纤维组成的松散、相互交织的网状结构，这些肌纤维形成具有深小梁间凹陷的小梁 [9]。在胚胎生命的第二个月期间，心肌逐渐压缩；随着冠状动脉循环的发育，心室心肌压缩，小梁间隙转化为毛细血管 [10]。这种压缩过程从心外膜到心内膜，从心底到心尖 [2]。在左心室不典型增生症 (LVNC) 病例中，压缩过程在早期停止，许多明显的小梁和深小梁间凹陷仍然存在，主要位于心尖 [11]。这导致左心室形成节段性小梁网，这是左心室不典型增生症 (LVNC) 的典型形态特征。
近期研究报告称，LVNC 的诊断经常被延迟，因为诊断结果难以揭示[1]。确诊需要多次 2DE 检查。
3DE 有助于准确诊断、详细表征和描述 LVNC 中心肌受损程度。整个小梁和小梁间凹陷均可可视化，致密性心肌和非致密性心肌之间的边界易于区分 [12]。此外，Bodiwala 等人报道了使用 3DE 可视化小梁网（称为“蜂窝状外观”）来区分 LVNC 与右心室发育不良等其他疾病 [13]。然而，据我们所知，只有有限数量的病例报告提到了

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