右肾上腺泡型包虫病：病例报告及文献综述
Abstract
多房棘球蚴的肝外表现非常罕见，尤其是在肾上腺。据我们所知，目前仅报告了七例肾上腺泡型棘球蚴病病例，全部来自远东地区。所有这些病例都发生在右肾上腺。
我们报告了一例罕见的肝外泡型包虫病病例，患者为一名 78 岁白人男性，无症状，右肾上腺偶然出现瘤。经手术切除和阿苯达唑治疗后，1 年随访未见疾病复发。
由于欧洲多房棘球蚴病的发生率不断增加，因此，囊性肾上腺偶发瘤的鉴别诊断中应包括泡型棘球蚴病。
背景
肾上腺偶发瘤是一种无症状的肾上腺肿瘤，是在因其他适应症而进行的影像学检查中偶然发现的。肾上腺肿块是人类最常见的肿瘤 [1]。在计算机断层扫描 (CT) 扫描中，患病率约为 4.4% [2]。在所有肾上腺偶发瘤中，76% 至 79% 是良性的和无功能的（腺瘤 60% 至 63%，肾上腺囊肿 5%，神经节细胞瘤 3% 至 5%，髓脂肪瘤 3% 至 10%，肾上腺出血 1%）[2,3]。在无症状患者中，应通过生化测试排除库欣综合征（3% 至 5%）和嗜铬细胞瘤（3% 至 5%）[2,3]。肿瘤的大小决定了原发性肾上腺皮质癌的患病率。小于 4 cm 的偶发性肿瘤很少是恶性的，发病率为 2% [1]。肾上腺皮质癌通常大于 6 cm，为异质性，可能钙化 [3]。偶发性肾上腺癌的预后优于功能性或有症状的肾上腺癌 [2]。
囊性肾上腺病变并不常见，尸检发病率为 0.06% 至 0.18% [3,4]。约 7% 的肾上腺囊肿为包虫囊肿（细粒棘球绦虫）[5]。感染性囊肿在 CT 上通常显示液体密度增加和钙化 [3]。囊性病变也可能是恶性的或功能性的，如囊性肾上腺癌或囊性嗜铬细胞瘤 [3]。图 1 显示了肾上腺囊肿的鉴别诊断。
图 1
肾上腺囊肿的鉴别诊断[4,5]
激素活性肾上腺肿瘤或疑似恶性肿瘤时，需要进行手术切除。由于原发性肾上腺皮质癌在肿瘤肿块 >6 cm 的患者中发病率高达 25 %，因此需要进行肾上腺切除术 [1,2]。4 至 6 cm 之间的病变在高达 6 % 的病例中为恶性。这些病变可以切除或必须进行密切随访 [1]。随着腹腔镜手术的发展，一些作者建议对较小的病变进行手术，因为手术的发病率通常较低 [6]。
包虫病是一种由包虫引起的人畜共患感染。最常见的囊型包虫病（棘球蚴病）是由细粒包虫引起的。摄入包虫卵数年后，肝脏或肺部会出现包虫，其他器官中很少出现。泡型包虫病局限于北半球，特别是北美/加拿大、中欧、俄罗斯、中国西部和日本 [4,7–9]。狐狸绦虫多房棘球蚴是导致泡型包虫病的寄生虫。包虫卵随狐狸粪便排出，并被人类意外地作为异常宿主口服。胚胎（囊蚴）从卵中孵化并穿透肠壁。它们通过血流或淋巴系统分布到不同的器官中。约 99% 的泡型包虫病病例位于肝脏 [7]。患者可能在 5 至 15 年后才出现腹痛或肝肿大等首发症状 [8]。诊断通常是通过超声或 CT 偶然发现的。血清学检测的敏感性为 94% 至 100%，特异性为 95% 至 96% [8,10]。早期病变较小且呈囊性；后期，可能会出现额外的纤维化和/或钙化包膜 [8]。
由于多房性肺泡囊肿在器官内浸润性生长，肺泡包虫病可能被误诊为恶性肿瘤。
病例介绍
一名 78 岁的白人男性因咳嗽有痰而来我院呼吸科就诊。临床检查结果包括血液检查（全血细胞计数、电解质、血清生化特征）均正常。胸部 CT 扫描显示，除了慢性支气管炎外，其右侧肾上腺还有一个大的偶发瘤（6 厘米）（图 2）。进一步的磁共振成像显示多房性囊性肿块，T1 加权图像中呈低信号，T2 加权图像中呈高信号（图 3）。注射造影剂后，囊壁增强，怀疑有肝浸润。所有激素测试都表明其肾上腺功能正常；午夜唾液皮质醇水平正常（6.7 nmol/l），可排除库欣综合征；血浆醛固酮肾素比率正常（5.7 ng/mU），可排除高醛固酮症；24 小时尿液儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素正常，可排除嗜铬细胞瘤。由于怀疑右肾上腺有囊性恶性肿瘤，对其进行了诊断性腹腔镜检查和开放性肾上腺切除术。术中检查发现，偶发肿瘤侵入下腔静脉和肝脏第 VI 段。宏观外观与典型的恶性肿瘤不同，怀疑是良性病因。由于术中评估和患者高龄，对其进行了有限切除术，未重建下腔静脉。切除的肿块为 7.2×7.4×3.5 cm，由多房囊肿、头节、坏死和炎症组成（图 4）。病理结果报告其右肾上腺为泡状包虫病。血清学检测证实了这一结果：细粒棘球蚴液 (EgHF)-酶联免疫吸附试验 (ELISA)、EgP-ELISA、AgB-EITB 蛋白质印迹、Em18-ELISA 和 Em2G11-ELISA。术后开始终身使用阿苯达唑治疗。1 年后随访临床检查和 CT 扫描未显示复发（图 5）。
图 2
计算机断层扫描图像显示右肾上腺有 6 厘米的偶发瘤
图 3
a,b 右肾上腺偶发瘤磁共振成像 T1 加权和 T2 加权图像
图 4
a–c切除标本的宏观和微观方面
图 5
后续计算机断层扫描
讨论
肾上腺泡状包虫病罕见，目前已报告 7 例，均来自远东地区（表 1）。与本例患者类似，所有病例的体格检查、全血细胞计数、生化检测、激素检查和尿液分析均正常。
影像学检查显示，几乎所有病例均有下腔静脉、肝脏或右肾血管浸润。其中三例为偶发瘤。放射学检查和术中检查结果表明六例为恶性肿瘤，一例为良性囊肿。此外，所有报告的肾上腺泡型包虫病病变在诊断时均大于 5 厘米，因此需要进行肾上腺切除术。在所有病例中，病理学家都是在术后对肾上腺泡型包虫病做出诊断的。
包括我们在内的所有报告病例都

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